胸膜孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断

来源：网络

作者：刘勇；路名芝

孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

一、流行病学

无明显的依据证明与接触石棉有关。

二、临床特征

发病年龄5-87岁，平均50岁，男女发病相等。约一半病人无症状，其他病人可出现咳嗽、胸痛和呼吸困难等症状。恶性肿瘤可能导致咯血。20%以上病人伴有肥大性骨关节病；5%的病人有低血糖，且大部分是女性。

虽然大多数肿瘤发生于胸膜，也有来自下列组织的相关文献报道：

1、鼻腔、鼻咽部、口腔、舌、喉、唾液腺、甲状腺、眼眶、脑脊膜；

2、肺、心包、纵隔、乳腺；

3、腹膜、腹膜后腔、胃、肠、肝、肾、肾上腺；

4、软组织、骨膜、脊索、睾丸、前列腺、精囊、膀胱、外阴、子宫颈、皮肤。

　　

三、肉眼外观

60%-80%的病例发自脏层胸膜，其他发自壁层胸膜。肿瘤通常有蒂，切面质实，白色，旋涡状。

四、组织病理学

通常被描述为“无模式的模式”，如弥漫性硬化和实质梭形细胞排列，可见粘液样改变和局部钙化，可能与血管外皮瘤或神经鞘瘤相似。

大约20%的SFT为恶性，标准如下：

1、细胞构成丰富；

2、浸润性生长；

3、细胞核多样化；

4、核仁明显；

5、核分裂4/10HPF；

6、坏死；

7、偶尔出现的奇异细胞可能是一种变性特征。

　

五、免疫组化

总结各种文献报道阳性率结果如下：

胸膜胸膜外CD%（/）95%（78/82）Bcl-%（81/84）96%（72/75）CD//31Vimentin91%（/）19/19NSE36%（10/28）Muscle-specificactin18%（12/66）Desmin12%（20/）：局部染色SMA4%（5/）：局部染色S-%（1/）Cytokeratin2%（4/）0/19neurofilament0%（0/33）

无有关factorVIII-relatedantigen,EMA,CEA,a-1-trypsin或calretinin阳性染色的文献报道。

　　

六、鉴别诊断

1、炎性/纤维化过程；

2、胸膜韧带样肿瘤；

3、促纤维增生性间皮瘤；

4、单相滑膜肉瘤：通常bcl-2阳性但CD34阴性；

5、血管外皮瘤：包括脂肪瘤样血管外皮瘤；

6、神经纤维瘤：CD34和bcl-2可能阳性，S-也可呈阳性；

7、梭形细胞脂肪瘤：CD34阳性；

8、树突状纤维粘液脂肪瘤；

9、细胞型血管纤维瘤；

10、平滑肌肿瘤；

11、肉瘤样癌。

　　

七、预后

彻底切除是唯一重要因素。带蒂的肿瘤即使显示细胞不典型，似乎预后也较好。表现温和的肿瘤可能复发。

智慧病理网（.







































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