肝脏罕见单相型滑膜肉瘤一例

作者及来源

康振闵祥德冯朝燕王良

中华肿瘤杂志,,38(12):-.

患者男，42岁，因上腹部胀痛1周余入院。患者8年前行左枕叶脑膜瘤切除术，半年前行左枕部矢状窦复发脑膜瘤切除术。对头孢曲松过敏。体格检查：全身皮肤无黄染，腹部平软，肝脾肋下未及，腹部无明显压痛和反跳痛，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：乙肝表面抗原(HBsAg)阴性，甲胎蛋白(AFP)阴性，癌胚抗原(CEA)阴性、糖类抗原(CA)阴性，血常规正常；肝功能：丙氨酸氨基转移酶(ALT)U/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)U/L，总蛋白(TP)58.8g/L，白蛋白31.9g/L，球蛋白26.9g/L，胆红素正常；乳酸脱氢酶(LDH)U/L，血氨μmol/L。CT检查：肝脏V段见融合类圆形肿块，大小约11.8cm×9cm×8cm。增强动脉期肿块明显强化，边界不规则，稍显毛糙，中心见散在小片低密度区(图1)；门脉期强化程度减弱，强化范围向中心扩展，其内仍可见片状低密度区(图2)；延迟期与正常肝实质呈等密度(图3)。门脉主干及分支未见瘤栓形成。肝内外胆管未见扩张。肝门淋巴结未见明显肿大。诊断：肝脏V段占位，考虑血管瘤。手术所见：全身麻醉下行肝脏V段肿瘤局部切除术＋胆囊切除术＋膈肌转移瘤切除术＋大网膜结节切除术。术中探查可见：腹腔未见明显积液，肝脏无硬化，肝脏V段脏面可触及一直径约10cm球形肿块，为2个肿块互相融合而成。胆囊床位于肿瘤表面，胆囊未触及异常。右侧膈肌可见一直径1.5cm转移结节，色白，质硬。大网膜内可见一直径约1cm可疑结节，色灰，质软，表面光滑。术中诊断：脑膜瘤肝转移，膈肌转移。病理表现：标本切开见肿瘤呈灰白色，质软，呈鱼肉状。镜下见肿瘤组织排列呈编织状、束状，肿瘤细胞呈梭形(图4)，细胞异型不明显，核分裂象罕见。免疫组化检查：VIM(＋)，CD99(＋)，Bcl－2(＋)，PCK单个散在(＋)，CD34(－)，EMA(－)，S－(－)，CD(－)，DOG1(－)，DES(－)，Melan－A(－)，HMB45(－)，SMA(－)，GFAP(－)，Ki－67标记指数约为3%。结合免疫组化结果，符合肝脏单相型滑膜肉瘤。患者3年后复查，发现肝内多发转移，影像学特点与前相仿。

图1动脉期见肝脏V段融合性肿块，显著强化

图2门脉期肝脏肿块强化减弱，范围向内进展

图3延迟期肝脏肿块基本呈等密度

图4瘤细胞排列致密，呈梭形，未见明显坏死和变性HE染色　×

讨论滑膜肉瘤是常见的软组织肿瘤，多数学者认为，滑膜肉瘤并非起源于滑膜，与关节囊内的滑膜组织无直接关系，而是起源于原始间叶细胞，并可双向分化。约90%的滑膜肉瘤常发生于深部软组织和四肢关节旁软组织内。而发生于肝脏的滑膜肉瘤非常罕见。滑膜肉瘤根据组织细胞的不同分为双相型、单相型和分化差型。本例滑膜肉瘤的镜下表现主要为梭形瘤细胞，诊断为肝脏单相型滑膜肉瘤。目前，单向型滑膜肉瘤的报道也较为罕见。肝脏滑膜肉瘤的发病年龄为13～60岁。其诊断主要依据免疫组化和特殊染色体t(X；18)异位及SYT/SSX融合基因转录。滑膜肉瘤的特异性病理学表现也是其重要的诊断依据，包括VIM(＋)、CD99(＋)、CD34(－)，S－(－)、DES(－)、SMA(－)等。本例患者的免疫组化特征均符合滑膜肉瘤。肝脏滑膜肉瘤在CT和MRI上可表现为圆形或类圆形巨大囊性或混杂实性占位，增强扫描实性部分呈不均匀明显强化，影像学特点缺乏特异性，术前诊断困难。本例患者的影像学特点是密度较致密，动脉期强化显著，肉眼可辨其强化程度和范围均超过常见肝癌的强化程度，是其特别之处；但在门脉期和延迟期，病灶的强化程度减弱，于延迟期表现为等密度，也是其与肝血管瘤易混淆之处；结合三期增强扫描强化特点可与常见肝癌及肝血管瘤相鉴别。另外，本例患者既往左枕叶脑膜瘤并复发，也是易混淆临床诊断之处，但脑膜瘤颅外转移罕见。其他需要相鉴别的还包括肝脏基质上皮性肿瘤、肝母细胞瘤、胚胎肉瘤、神经内分泌肿瘤等。综上所述

肝脏滑膜肉瘤极为罕见，术前影像诊断较困难，需要术后病理和基因诊断确诊，但在临床诊断工作中，遇见肝脏肿块，强化方式不同于常见肿瘤强化方式的，有类似于本例患者的病例，应考虑到肝脏罕见肿瘤包括滑膜肉瘤的可能性。

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