科普硬化性上皮样纤维肉瘤

　　作者：刘勇；路名芝

　　来源：网络

　　硬化性上皮样纤维肉瘤，这是一种罕见的纤维肉瘤，文献中共报道过34例。

　　一、临床特征

　　肿瘤位于较深部位如深筋膜、腹膜和骨骼肌。

　　二、组织病理学

　　与常见的纤维肉瘤一样，可见由伴有透明胞浆的大小均匀一致的多角形小细胞构成的索状和巢状区域；含有大量的胶原纤维，呈骨样外观；可见车辐状或粘液样基质，一例显示高分化上皮样病灶，与神经鞘分化有关。

　　三、免疫组化

Vimentin大多数病例强阳性EMA50％的病例见散在的弱阳性细胞S-％的病例见散在的弱阳性细胞Cam5.2少见AE1/3少见NSE少见LCA阴性HMB-45阴性CD68阴性Desmin阴性SMA0/1CD/1，弱阳性CD/1

　　如果存在vimentin阳性的异常表型，则需要电镜证实纤维母细胞分化的存在。

　　四、鉴别诊断

　　结节性筋膜炎、骨化性肌炎、纤维瘤病、玻璃样变平滑肌瘤、硬化性淋巴瘤、乳腺浸润性小叶癌、骨化性纤维粘液瘤、单相滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤、小细胞骨肉瘤、骨外粘液型软骨肉瘤。

　　五、预后

　　一些文献报道证实该肿瘤进展相对缓慢，但有1例发生早期转移。

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