术后诊断: 骨肿瘤

2. 1 疾病概述 滑膜肉瘤是一种具有向滑膜组织分化的恶性肿瘤,常发生在关节旁,与腱鞘、滑膜及关节囊的关系密切,并可侵犯骨组织,但很少发生在关节腔内,也可发生在无滑膜组织的部位本病并不罕见,占软组织肉瘤的8% ~ 10%,确诊主要依靠病理检查,术前确诊率较低

2. 4 病理改变

1.病例资料

2. 5 误诊原因分析①本例临床表现类似慢性骨髓炎,而临床医生对本病认识不足,以常见病解释x 线表现,忽视了少见病可能,未进一步检查,致误诊②x线表现缺乏特异性,本例虽有软组织肿胀,但未见软组织肿块及钙化影,病变范围大且骨质硬化较明显,与文献报道有明显差别③阅片不仔细,对疑问未予深究,复习x 线片可以发现骨干增粗、畸形不明显,骨外膜与滑膜肉瘤症状骨皮质不融合,不十分支持炎症诊断

2.讨论

2. 4. 2 镜下所见: 滑膜肉瘤的组织学形态多种多样,典型的滑膜肉瘤呈上皮性和梭形细胞的双相分化由于两种成分比例、分化程度不同,以及存在两种细胞的过渡现象,故肿瘤的组织学分型比较复杂1991 年dardick 等将其分为三型: ①软组织癌肉瘤,即双相型滑膜肉瘤;②软组织癌,即单相上皮型滑膜肉瘤; ③软组织梭形细胞癌,即单相梭形细胞型滑膜肉瘤目前,who 主要将其分为单相上皮型、单相梭形细胞型、双相型和低分化型本例属于低分化型

2. 4. 1 肉眼所见: 肿瘤多呈结节状和分叶状,大小不等,瘤体直径5 ~ 8 cm,最大者可达20 cm 以上瘤结节多数位于肌肉中,与周围组织边界尚清楚,滑膜肉瘤肺转移一般无完整包膜,部分肿瘤可有假包膜而明显广泛浸润肌肉、肌腱和腱鞘的肿瘤,可呈多中心性生长复发性滑膜肉瘤常为多结节状,呈散在分布肿瘤质地软硬不一,切面多为灰白色、鱼肉状可见出血与坏死少数肿瘤亦可见钙化,甚至骨化; 部分肿瘤切面可见小囊腔形成; 个别肿瘤整个为囊性肿块,囊壁周围瘤组织常呈小结节状; 亦有肿瘤侵犯皮肤,甚至破溃而继发感染者

2. 6 防范误诊对策 本例提醒临床医生诊断过程中应打破思维定式,敢于质疑,考虑常见病时不要忽略少见病可能,注意诊断与征象间的不合理处,不放过任何蛛丝马迹本例骨膜反应范围及程度与炎性病变骨膜反应修复特点不太吻合,应引起对炎症诊断的质疑,进一步行mri 检查或活检,以减少滑膜肉瘤能治好漏误诊

:清平

2. 2 临床特征该病多发生于青壮年, 50%在20 ~ 40岁, 90%在50 岁以下男女比例为3∶ 2,多发生于四肢大关节附近,其中下肢多见,约占65%,以膝、足、踝、腕、肘为顺序排列,亦可见于骨盆关节查体可触及中等硬度肿块,触之较柔软,与周围组织分界较清楚,多伴有压痛,皮温多不高,周围皮肤轻度肿胀随着病情进展,肿块渐增大,病变处疼痛加重

2. 3 影像学表现:①x 线: x 线表现为大关节附近圆形或椭圆形中等密度软组织肿块,可分叶,边界较清晰,肿块多偏于一侧,可跨越关节,关节间隙保持完整,约1/3 的患者肿块内见多发小钙化灶15% ~20%侵犯邻近骨质,呈不规则侵蚀或多囊状骨质破坏、压迫性骨萎缩及层状、放射状骨膜反应②ct: 表现为类滑膜肉瘤能治愈吗似于或低于肌肉密度的软组织肿块,常围绕肌腱生长肿块内可见不规则或斑片状钙化,钙化可位于肿瘤的边缘或中央,有的形成不连续的骨壳,肿块邻近骨质有不同程度骨质破坏,多位于滑囊或肌腱附着处增强扫描肿块呈不均匀强化③mri: 滑膜肉瘤t1 加权像( wi) 表现为不均匀的分隔状低到中等信号,t2wi 表现为高信号滑膜肉瘤一般体积较大, 85%直径大于5cm肿瘤可出现囊变、出血及坏死,出血时t1wi 和t2wi 常可表现为高信号增强扫描后肿瘤表现为不均匀强化有学者认为肿瘤信号不均匀,瘤内有间隔,t2wi 瘤内结节状高信号,瘤周有浸润是滑膜肉瘤的特征性mri 表现④动脉造影: 有一定诊断价值,肿瘤区血供丰富,有多的毛细血管新生或低度恶性滑膜肉瘤血管湖

2. 7 预后 本病恶性程度高,治疗以截肢和广泛切除为主,但易发生转移,其局部复发率为60%左右,多数病例于术后数月至1 年内复发50% ~ 70%的患者可发生远处转移,肺、淋巴结和骨为其最常见的转移部位,转移率分别为81. 1%、23%和20%此外,偶可发生皮肤、肾、肝、胰、卵巢、肾上腺、十二指肠和心脏转移本病预后一般较差,5年生存率为40% ~50%本例术后3 个月发生肺转移,最终死亡

女, 21 岁因左小腿红肿疼痛1 月余入院查体:体温正常左小腿中上部呈梭形肿胀,压痛明显( 深度痛) ,局部皮温高,无波动感,皮肤表面无破溃及窦道形成左下肢关节活动、足趾末梢血运及感觉均正常实验室检查正常x 线平片示: 左胫骨中上段骨质密度不均匀增高,内见虫蚀状骨质破坏区恶性滑膜肉瘤,后外缘见层状骨膜反应,膝关节面未见骨质破坏,间隙正常诊断考虑左胫骨中上段慢性骨髓炎行手术治疗,术中见软组织内深筋膜室大量乳黄色似肉芽增生样组织,无脓性液体,胫骨干皮质不光滑、毛糙,骨开窗后,髓腔内见与软组织内相同的病变组织,骨质硬化,髓腔闭塞术后诊断: 骨肿瘤病理诊断: ( 左) 胫骨上段低分化型滑膜肉瘤伴部分侵犯骨膜术后3 个月x 线胸片示: 肺转移瘤患者最终死亡