颌面部上皮样肉瘤影像学病例分享

病例分享

医院

患者男53岁。

病史：发现右颞部包块，逐渐增大1年。

现病史：约1年前，患者无意中发现右颞部出现一包块，无不适感，未诊治，包块逐渐增大，患者来院要求取除包块，门诊以“右颞部皮下包块待查”之诊断收住入院。自发病以来，患者一般情况良好，无心慌气短，无昏迷史，无发热、盗汗，无体重减轻等表现，饮食、夜休可，二便正常。

既往史：既往存在血压升高病史，未系统诊治；否认肝炎、结核等急慢性传染病史；否认心脏病及糖尿病病史；否认食物及药物过敏史；否认手术及外伤史，否认输血史。

个人史：生长于本地，无疫区居住史，无不良嗜好。已婚，育有1女。

CT图像显示如下：

您的诊断是：

病例结果如下：

疾病概述：

上皮样肉瘤主要见于青少年和年轻人，发病高峰年龄为10～35岁，平均年龄26岁。男：女比例为2：1。好发病位为手部、前臂。其次为膝关节、下肢、臀部、大腿、肩部、踝部、足部。而头颈部则极少见。

肿瘤位于皮下组织和深部软组织。单结节或多结节、质硬、实性。位于真皮和皮下时可抬高所在部位皮肤，常形成皮肤溃疡，易误诊为感染性病变。或形成一个较韧性的硬节、无痛性、缓慢生长。位于深部者则形成肿块附着于腱鞘，筋膜，肌腱。

鉴别诊断：

1、转移癌发生于乳腺、甲状腺、肺、皮肤，有时可产生一种假血管瘤样形态，具有自由交通的血管腔，表达CK；一般不表达Vimentin和CD34等，利用免疫组化易于鉴别。

2、腺泡状横纹肌肉瘤，典型的腺泡状横纹肌肉瘤的一般特征是由圆形、较大的未分化细胞构成，掺杂数目不等的嗜酸性横纹肌母细胞瘤以及核排列在周边的多核巨细胞（花环状），这些细胞排列成腺泡状，排列成单列或覆盖在胶原纤维血管间隔上，肌蛋白抗体如Myoglohin染色阳性，有助于其与鉴别。

3、恶性黑色素瘤，发生于软组织的恶性黑色素瘤有时很难与EAS鉴别，但恶性黑色素瘤的细胞常排列呈巢状，胞质较透明或呈毛玻璃样，有时可见胞质内或胞质外黑色素颗粒，亦可见大的红染核仁，但无明显的血管腔形成区域，借助特征性免疫标记物HMB45可以鉴别。

4、腱鞘巨细胞瘤，因其圆形或梭形的瘤细胞，且常伴上皮样细胞及有空泡状核，边缘常有含铁血黄素沉积，故易与EAS混淆，但其单个核细胞较小，胞质浅染，呈毛玻璃样，瘤细胞CD68阳性，也可表达特异性肌蛋白，易见多核巨细胞，可与EAS相鉴别。

5、上皮样肉瘤样血管内皮瘤，是一种低度恶性的血管源性肿瘤，切除后易局部复发；镜下瘤细胞主要呈束状排列，瘤细胞呈现梭形或圆形，核仁明显，虽核分裂象易见，但是不足以诊断为血管肉瘤或EAS，而EAS有明显的恶性肿瘤细胞特征，如瘤细胞明显的异形性，核分裂象多见，且缺乏血管的定向生长方式；常见肿瘤细胞排列成小巢状、片状或条索状，局部出现内衬上皮

6、肉芽肿性病变，体积小且较浅表的上皮样肉瘤结节易于被误诊为肉芽肿性病变，如坏死性感染性肉芽肿，环状肉芽肿，风湿小节等。但上皮样肉瘤的瘤细胞较大，胞浆嗜酸性，胞界清楚，有一定的异型性。角蛋白、上皮膜抗原等上皮样标记为阴性。

7、其它肉瘤，体积较大且起源于腱鞘和筋膜的上皮样肉瘤须与其它软组织肉瘤相鉴别。如滑膜肉瘤多位于大关节旁，单向分化者以短梭形细胞为主，双向分化者有腺样结构、细胞间粘液等等。而上皮样肉瘤多位于前臂和手指，会累及皮肤并形成溃疡。

影像中心-

责编：屈凌

审核：李波

仅供业务学习，欢迎分享、转载！点个







































青少年白癜风爱心公益
北京哪家医院治疗白癜风得好