软组织肿瘤的发病特点

　　至少1/3的良性肿瘤是脂肪瘤，1/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤，10%为血管肿瘤，5%为神经鞘瘤。肿瘤的类型与肿瘤症状、部位和患者年龄、性别相关。脂肪瘤是无痛性的，很少发生在手、小腿和足，在儿童中非常少见。多发性（血管）脂肪瘤有时有疼痛，最常见于年轻人，血管平滑肌瘤经常有疼痛，常发生于中年妇女的小腿。有一半的血管性肿瘤发生于20岁以前。99%的良性软组织肿瘤发生在表浅部位，95%直径小于5cm。

　　软组织肉瘤可发生于任何部位，3/4发生于肢端（大腿最常见），10%见于躯干，10%见于腹膜后。男性发病比例稍高。与其他恶性肿瘤相似，软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁。肢端和躯干的肿瘤中有1/3位置表浅，直径平均5cm，2/3位于深部，平均直径9cm。腹膜后肿瘤通常生长至较大时才有症状。1/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见）。总体来说，至少1/3的软组织肉瘤病人因肿瘤死亡，其中大部分死于肺转移。

　　约3/4的软组织肉瘤在组织学上可以分类为高度恶性多形性（恶性纤维组织细胞瘤样，MFH）肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤，3/4肿瘤是高度恶性的（在3级分类系统中相当于2-3级，在4级分类系统中相当于3-4级）。组织学分型的分布在不同时期和不同研究人员之间有差别，原因可能是组织分型概念的变化。不同肿瘤发病高峰年龄不同，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤主要发生于年轻人，而脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤在老年人最常见。