原创127肝脏肿块典型病例公布

女，48岁，临床诊断：肝错构瘤。巨检：肝左外叶及肿瘤:肝脏14×10×4.5cm，部分剖开，切面见一灰黄色肿块，直径3.5cm，质软，界尚清。

补充两张HE

公布免疫组化结果

VIM：

CK

HMB45

SMA

结果：“肝脏”血管平滑肌脂肪瘤（PEComa）

为了考试，复习一下PEComa是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤，可能起源于原始的间质细胞，可向平滑肌瘤样及脂肪瘤样分化并伴有黑色素生成。肝PEComa好发于女性，临床表现常无特异性。影像学检查对发现肝脏PEComa有一定意义，但鉴别诊断仍十分困难。绝大多数肝脏PEComa确诊依靠术后病理结果。

病理特点：瘤组织由血管、平滑肌及成熟脂肪组织构成，根据瘤组织成分的特点分为:经典型(血管、平滑肌和脂肪3种成分比例相当）；脂肪细胞为主型(成熟的脂肪细胞占75%以上）；肌细胞为主型(以肌细胞为主，按其细胞形态特点分为上皮样、梭形及中间型）；紫癜型（以小血管成分为主，血窦高度张）。其中以肌细胞变异较大，是诊断的难点，据细胞形态可分为上皮样细胞型，成多边形，类似于肝细胞或蜘蛛网样形态，胞质透亮，周边空泡状，嗜伊红颗粒细胞;2)中间细胞型，其瘤细胞呈疏松梁索状、漩涡状排列，细胞肥胖、淡染，胞膜清晰，核圆或椭圆；3)梭形细胞型，胞质淡染，细长胞突，互相平行排列，并与肿瘤内血管壁相移行，可有不同程度核异型，但不见核分裂象，核仁罕见。

鉴别诊断：1、由于该肿瘤内出现各种组织成分比例不同，因此当肿瘤以单一性成分出现时，常被误诊。如以平滑肌为主时，易误诊为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤，甚至肝细胞癌;2、当肿瘤中绝大多数成分为脂肪组织或血管时，易误诊为脂肪肉瘤、血管肉瘤或炎性假瘤，因此要注意对标本充分取材，仔细寻找其他成分。

免疫组化特点：应用免疫组织化学标记对鉴别诊断有重要价值。免疫组化HMB45、melan-A等黑色素细胞标记物阳性，部分病例肌源性标记物SMA阳性，一般S-、desmin、CK和EMA阴性。

肝脏的PEComa需要与以下疾病进行鉴别：肝细胞癌：患者常有长期肝炎、肝硬化病史，血AFP—般升高；免疫组化上皮源性标记物阳性，而HMB45、actin和desmin阴性。转移性恶性黑色素瘤*（软组织透明细胞肉瘤）：一般缺乏丰富的血管网结构和窦样血管，S-和HMB45阳性，SMA等肌源性标记物阴性。转移性肾透明细胞癌：常常有肾原发病变，肿瘤细胞常排列呈巢状、腺泡状，也可见乳头状、假乳头状或腺管状结构；瘤细胞EMA和AE1/AE3上皮性标记阳性，HMB45、melan-A阴性。透明细胞型腺泡状软组织肉瘤：常能见到经典的腺泡状软组织肉瘤成分，肿瘤细胞有时肌源性标记物阳性，但HMB45阴性。上皮样平滑肌瘤或肉瘤：一般可以找到具有典型平滑肌细胞特征的肿瘤细胞，如“雪茄样核”及核周空泡；肿瘤细胞肌源性标记物阳性，但HMB45、melan-A阴性。

生物学行为：大部分PEComa表现为良性或惰性，极少数为恶性。肿瘤5cm;呈浸润性生长；高级别核级和细胞丰富,细胞核增大,核仁明显；核分裂象1个/50HPF;凝固性坏死;血管侵犯，大于以上2个指标提示恶性潜能可能。但是也有报道没有任何恶性组织学特征也出现了转移。因此，对PEComa确切的生物学行为和预后判断需积累更多病例及临床长期随访。

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