网络读片感想从小细胞恶性肿瘤说起

来源：智慧病理网

投稿作者：黄慧（医院）

——本文系作者投稿，未经授权，不得转载。

切片地址 　　胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤的可能性不大（腺泡型横纹肌肉瘤有那么一丁点可能），遗憾的是没有做肌源性标记物Myogenin和MyoD1。由于表达desmin的肿瘤较多（比如促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤desmin可阳性），因此在一线抗体中desmin不是首选。

　　从文献（MorphologicandImmunophenotypicDiversityinEwingFamilyTumors：AStudyof66GeneticallyConfirmedCases）看尤文氏肉瘤的形态学表现。其典型形态学表现为：片状分布的原始幼稚小圆细胞由纤维结缔组织分隔呈分叶状，瘤细胞圆或卵圆形，胞质少，界限不清，有时胞质内含糖原呈空泡状，核膜明显，染色质粉尘状，可有1～2个不明显的小核仁，核分裂象数目不等，肿瘤性坏死多见，间质富于薄壁血管。部分病例出现Homer-Wright菊形团或围绕血管分布的假菊形团及乳头状结构；有时瘤细胞浸润于纤维结缔组织间，受到挤压，核深染，列兵状排列；有时肿瘤内出血明显，出现假血管腔隙或假腺泡结构；有时出现体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”，与周围体积较大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间。其他形态学表现：一些肿瘤可表现为核增大、核形态不规则、核仁明显等不典型形态，梭形细胞、造釉细胞瘤样结构或间质明显硬化，易被误诊为滑膜肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、硬化型上皮样纤维肉瘤或硬化型横纹肌肉瘤。一般来说，尤文氏肉瘤一般表现为CD99弥漫强阳性，但是否存在CD99阴性的尤文氏肉瘤呢，应该比较罕见吧。笔者曾经因看到书上说尤文氏肉瘤可存在挤压样改变的形态学，而将一例人为挤压的（小组织）神经母细胞瘤（最后因免疫组化证实）误诊为尤文氏肉瘤。尽信书不如无书！本例存在挤压样的形态学改变，因此提醒自己不要再掉坑里了！

　　儿童和成人圆细胞肿瘤的组织学鉴别诊断非常广，其中包括最近发现的CIC-DUX4融合基因阳性的圆细胞肿瘤（文献：DUX4ImmunohistochemistryIsaHighlySensitiveandSpecificMarkerforCIC-DUX4Fusion-positiveRoundCellTumor）。

　　至于是不是以下疾病中的某一种，谢谢老师为学生答疑解惑。

小细胞恶性肿瘤类型

　　1.间叶性软骨肉瘤；

　　2.小细胞骨肉瘤；

　　3.尤文氏肉瘤/PNET；

　　4.横纹肌肉瘤（胚胎型和腺泡型）；

　　5.促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤；

　　6.未分化圆细胞肉瘤；

　　7.圆细胞/粘液样脂肪肉瘤；

　　8.滑膜肉瘤，小细胞型；

　　9.淋巴瘤/白血病；

　　10.神经母细胞瘤；

　　11.小细胞型恶性黑色素瘤；

　　12.小细胞（神经内分泌）癌；

　　13.横纹肌样瘤，小细胞型；

　　14.小细胞未分化型肝母细胞瘤；

　　15.其他；

关于小标本的病理诊断

　　小标本在病理科的数量越来越多，给病理诊断带来巨大的挑战。除了需要详细的临床病史、完善的实验室检查和影像学检查作为辅助诊断外，病理制片等一些列影响组织细胞形态学的事情最不能发生在小标本身上。小标本容易挤压，这是病理医生要格外注意的地方。做免疫组化是不可少的，为了充分利用组织，在切常规染色切片时，至少要切好20张或以上的胶片作为备用。因为组织小，形态学的评估更加要充分，科内会诊是必要的，集思广益少走弯路，充分利用好那有限的资源。

关于免疫组化结果的运用和判读及解释

　　笔者曾遇到一例小圆细胞肿瘤的会诊病例，CD99阳性且有反复膝关节疼痛，因此诊断为尤文氏肉瘤/PNET，后来加做TdT时为阳性。尤文氏肉瘤/PNET和淋巴母细胞瘤都好发于儿童和青少年，而且都可能出现LCA阴性。对于基因的检测（如EWSR1基因）有时是必要的，但结果解释一定要结合形态学和免疫表型及临床资料。

　　前面提到的CD99的结果解释导致险些误诊。离开形态学做免疫组化都是耍流氓，但有时组织太小确实无法根据组织形态学来判断组织来源时，我们对免疫组化结果的解释就要非常慎重了。如小标本出现CK阳性时如何判断，此时要根据年龄和发病部位及组织形态学来综合分析。儿童“四不像”恶性肿瘤，如CK阳性不要忘记是卵黄囊瘤的可能。

　　在现场直播的《年甘肃省医学会病理年会暨病理质控会议甘肃省医师协会病理科医师分会成立大会及分子病理-病理新进展学习班》医院阎晓初主任对《软组织肿瘤免疫组化诊断新指标及应用》进行了精彩讲解，如TFE3抗体，不仅仅在腺泡状软组织肉瘤和易位肾癌中表达，颗粒细胞瘤和上皮样血管内皮瘤也表达。

　　免疫组化结果的判断是非常重要的，阳性的阈值是多少？是真阳性还是假阳性，是真阴性还是假阴性？阳性部位是哪里？是细胞核、细胞膜还是细胞质或同时出现两个部位（细胞膜和细胞质、细胞核和细胞膜、细胞核和细胞质）阳性。同一个抗体在不同的肿瘤中的阳性部位也可能不一样，如MyoD1在横纹肌肉瘤中是细胞核阳性，在腺泡状软组织肉瘤中是细胞质阳性。这个抗体在工作中的判读错误是可以看到的。

关于病理会诊的情况

　　病理会诊医院相当可观，医院的切片借到外面去会诊。这些会诊的病例有些是有疑问的，医院治疗的。不管怎样，对待借片子出去会诊的患者，我们要交代好一些事情，如可能他们需要进一步做工作，这就需要切白片。有时让患者切白片时，患者觉得医生是为了收取一些费用。对于此类患者，应该做好沟通工作，虽然我们很忙，但如果能为患者节约来回跑的路费和时间也是值得的。

　　对于会诊结果，医院不一致，如何向患者解释，这里的道道就很多了。笔者认为，医院应该做详细的形态学描述，尽量考虑到所有疾病，对于所做的免疫组化等工作加以分析。如果真的是错的非常离谱，接待会诊单位是否应该联系一下原单位，问清楚为什么考虑这个疾病。每个医生都希望诊断正确，但事实上因为水平有限是存在诊断错误或诊断不明确的事情。因此我们要在工作中做好每一个环节，遇到少见部位的常见病或少见病、疑难病例时要主动全科会诊或院外会诊。互联网让世界的距离缩短，让病理医生有机会足不出户就可互相沟通，真好！

优秀病例，精彩点评，交流讨论

尽在病理沙龙

长按指纹“识别







































白癜风医院昆明哪家好
中科白癜风医院好吗