左髋臼软骨母细胞瘤

影者无壃｜ID：yzwj

男16岁。临床病史：患者无明显诱因出现左腹股沟区轻度不适感，过度活动或剧烈运动后明显，症状时有时无，未予重视，2月余前左腹股沟区部不适感加重，伴轻度疼痛，昼夜无差别。

手术记录：左髋臼骨肿瘤病变刮除、植骨术刮出瘤样组织夹杂有软骨粒，可见有一约4×3×3㎝大小瘤腔，髋臼后壁穿透。

病理：(左髋臼)成片排列的小圆细胞肿瘤伴散在的多核巨细胞，部分瘤细胞嗜酸性、可见核沟，另见灶状软骨样基质及钙化，偶见核分裂像，结合免疫组化结果考虑为软骨母细胞瘤，送检病变总大小为6x5x2cm。免疫组化染色结果：Bcl-2(局部+)，Ki-67(+5%CK-CKCDCDCDEMA-SMAVimentinCgA-Syn-CDCDa-S-br/

软骨母细胞瘤是一种少见良性肿瘤，约占所有骨肿瘤1%，男性多发，年龄10-25岁，常发生于骨骺未闭合部位，胫骨近端、肱骨近端。常见临床表现为疼痛及活动受限。治疗主要是刮除术。发生于不典型部位的肿瘤容易复发，如髋关节、肱骨近端。主要表现：溶骨性骨质破坏，偏心或中心，边界清晰，有硬化缘，大小约3-6cm，有基质钙化，无骨膜反应。

本病发病年龄16岁，与文献报道一致。发病部位为髋臼，是软骨母细胞瘤少见部位，MR表现可见边缘低信号硬化边，病灶内部多个点状低信号，结合手术记录考虑为沙粒样钙化的基质；本病例可见囊变，骨质破坏,可见周围软组织肿胀，骨质水肿与文献报道相符。但是本例病变未见明确的“鹅卵石征”。MRI优势在于可以清晰显示肿瘤突破骨皮质形成的团状软组织肿块,还可清晰显示关节软组织的肿胀及关节腔的积液。应注意与软骨黏液纤维瘤、嗜酸性肉芽肿、慢性感染等鉴别,通过较典型的病变信号特点、发病部位、骨髓水肿和周围软组织水肿,多可作出诊断。鉴别困难时应穿刺活检。

鉴别诊断：

骨巨细胞瘤：没有硬化缘，年龄大于20岁。

动脉瘤样骨囊肿：呈囊状改变，膨胀更为明显，ＭＲＩ可见典型的液－液平面。

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