了解原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，经年ITP国际工作组更名为原发免疫性血小板减少症。是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。

病因

1.抗血小板自身抗体

大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。

.T细胞异常

已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。

3.血小板相关抗原

有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。

4.病毒感染

儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。

临床表现

临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。

1.急性型ITP

一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。

.慢性型ITP

一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程度的皮肤小出血点或瘀斑，尤其在搔抓或外伤后易出现。女性可表现月经量增多。

3.乏力

许多患者存在明显的乏力症状，部分患者表现比较突出。对有明显乏力症状者也是疾病治疗的指征。

检查

1.血常规

血小板计数不同程度的减少，血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。

.骨髓检查

主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。

3.抗血小板抗体测定

绝大多数ITP患者抗血小板抗体水平升高。

诊断

TP的诊断主要依据是：临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准：

1.多次实验室检查血小板计数减少。

.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4.下列5项中应具有其中1项：

（1）泼尼松治疗有效。

（）切脾治疗有效。

（3）抗血小板抗体增多。

（4）血小板相关补体C3增多。

（5）血小板寿命测定缩短。

5.排除继发性血小板减少症。

鉴别诊断

ITP是一种除外性诊断，在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。

1.假性血小板减少

常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集，导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%～0.1%。

.各种自身免疫性疾病

如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊断前或病程中出现血小板计数减少。

3.脾功能亢进

血小板计数减少可以是本病的首要表现，但脾脏肿大是其特有的临床特征。

治疗

由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。

成人ITP自发完全和持久缓解者10%，治疗原则应是止血而不是将血小板提升至正常。是否需要治疗主要取决于患者出血严重程度而不是过多







































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