原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床

干燥综合征(SS)是以泪腺、涎腺等外分泌腺体受累为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，其主要临床特点为泪腺和唾液腺分泌减少，导致干燥性角膜结膜炎和口腔干燥，也可累及呼吸道、消化道、泌尿道、血液系统、神经系统、肌肉、关节等，造成多系统、多器官受损。血液系统是原发性干燥综合征(pSS)常见受累系统之一。有报道，pSS导致贫血占31％，白细胞和血小板减少分别占16％和20％.

pSS是一种以高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，能产生多种自身抗体，如ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ANAM2抗体等。许多学者认为，pSS的血液系统受累与免疫因素介导相关。有研究显示，pSS伴血小板减少患者皮疹发生率、抗SSB阳性、ANA阳性及RF阳性率均较高。研究发现，皮疹发生率在血小板减少组明显高于血小板正常组。

pSS是一种可以累及全身多个系统的慢性自身免疫性疾病。pSS合并肾功能损害常有报道。尿A1M是反映早期肾功能损害的指标之一。本研究发现，血小板减少组尿A1M与血小板数量呈负相关，表明伴有血小板减少的pSS患者可能更容易出现肾功能损害。pSS主要发病人群是女性。

pSS合并血小板减少的发生率国外报道为7.1％，国内报道为20%~23%有报道发现发现血小板减少的pSS患者及ITP患者血浆中均存在血浆血小板膜糖蛋白自身抗体，且阳性率均高于血小板正常的pSS患者，提示抗血小板自身抗体在pSS患者血小板减少的发病机制中发挥作用。文献报道，血小板自身抗体不仅造成ITP患者血小板过度破坏，还可导致巨核细胞增殖和成熟障碍，使血小板生成减少，并在诱导ITP患者体内巨核细胞凋亡中发挥重要作用。本研究发现，血小板减少组20例进行骨髓检查，11例表现为产板巨核细胞成熟障碍，提示pSS患者的血小板减少与骨髓产板巨核细胞数量及功能异常有关。

黄翠平等人研究通过对pSS患者临床特点的观察得出以下结果：pSS合并血小板减少患者多以皮疹就诊，尤其是合并重度血小板减少者；pSS出现血小板减少与免疫异常相关，抗心磷脂抗体(ACL)－IgG可能参与pSS合并血小板减少的发病；伴有血小板减少的pSS患者可能更容易出现肾功能损害.（黄翠平，等.原发性干燥综合征合并血小板减少者的临床特点及其发病机制分析）