会诊病例选登肺上皮样血管内皮瘤和肺上皮

一、肺上皮样血管内皮瘤

例1，陈**，男，48岁，因胸痛发现肺部占位，CT穿刺报上皮样血管内皮瘤，曾用“紫杉醇+顺铂”化疗3周期无效。疾病进展相对缓慢，PS0-1分。近来胸痛加重。肝脏呈花瓣状，肝内多发钙化灶，无自觉症状。钙化原因不详。从胸部平扫CT上能看到病灶内有少量钙化点。以下是他的CT图片和病理报告：

上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。认为这是一种低度恶性的血管肿瘤，形态类似ES，瘤细胞有实体的片状或巢状的生长方式，形成界限不清的结节。少数人有转移。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于上或下肢，多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

组织病理检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。

治疗：广泛切除。少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。

二、肺上皮样血管肉瘤

医院肿瘤科的孙倩主任提供。

例2，董**，女，年（43岁）发现肺部2个小结节、肝内多发占位（见下腹部CT），无特殊不适。未再做进一步的检查和治疗。

于年4月（51岁，8年后），因低热和消瘦再做CT检查，发现肺部多发结节和小转移灶（见下面肺部CT图片），与8年前的CT比较，肿瘤有明显进展。肝转移灶与8年相比，也有进展，但不显著。

于年7月接受CT引起下肺结节穿刺活检，医院病理报：上皮样血管内皮细胞瘤。后经河南省病理会诊，报告为“低度恶性肿瘤，考虑肉瘤”

上皮样血管肉瘤是一种少见的上皮样血管源性肿瘤，瘤细胞呈多角形、上皮样，并模拟癌的方式排列，易被误认为转移性上皮性肿瘤或滑膜肉瘤。

影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性，直径可达3～20厘米。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶坏死。

瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙、衬附异型瘤细胞、单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。

临床主要采用手术切除的治疗方法，有时需要辅以放疗。

河南省肺癌多学科会诊

地点：郑大一附院（建设路与大学路交叉口）门诊10楼会诊室

时间：每周4下午，14:30开始

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