分清肾性与中枢性尿崩症,对症治疗是关键

尿崩症（DI）是由各种原因影响了血管加压素AVP（又称抗利尿激素，ADH）分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症包括肾性尿崩症和中枢性尿崩症两种类型。肾性尿崩症（NDI）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。中枢性尿崩症（CDI）是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致抗利尿激素合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。虽然肾性尿崩症与中枢性尿崩症在临床上都表现为烦渴、多饮、多尿等症状，但是两者的发病机制、发病群体、临床诊断以及治疗方案都存在较大差异。因此，分清两种尿崩症类型，对症治疗是关键。（1）发病机制不同肾性尿崩症是因染色体异常或原发疾病破坏了肾髓质高渗状态，远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感所致。中枢性尿崩症根源在脑部，由于下丘脑、垂体原因导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足所致。（2）发病群体不同肾性尿崩症病情较重，儿童比成人多见，90%发生在男性，多为“完全表现型”；女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。中枢性尿崩症男女发病比例相同，可发生在各年龄段，其中10-20岁为高发年龄，而在成人则多在25-40岁之间。（3）临床诊断不同临床上通过尿液检查、血液化验等可初步判断肾性尿崩症，通常外源性注射加压素治疗无效，尿液中cAMP液不升高，对高渗盐水试验无反应。确诊中枢性尿崩症通常需要进行血常规检查、尿常规检查、肾功能检查、禁水试验以及头颅磁共振成像检查。中枢性尿崩症进行禁水试验以及禁水后给予AVP后尿量明显减少，高渗盐水试验，患者血浆AVP水平轻度升高或不升高，头颅磁共振成像可显示垂体及其周围软组织结构，以及垂体柄中断或受压。（4）治疗方案不同肾性尿崩症治疗原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。以利钠利尿的氢氯噻嗪和非甾体类抗炎药吲哚美辛为主要治疗药物。服用药物后，通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，从而减少尿液产生。中枢性尿崩症的治疗以醋酸去氨加压素（弥凝?）作为一线和首选药物。醋酸去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类似物，以1-半胱氨酸脱去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸进行人工合成的一种去氨加压素制剂。服用醋酸去氨加压素后会增加肾的远端小管和集合管对水的通透性，促进水的重吸收；增加尿渗透压，降低血浆渗透压，从而减少尿液排出。正确认识疾病，分清疾病类型，积极对症治疗才能控制和远离疾病带来的危害。　　　　　　　　　　　　　　　　







































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