软组织肉瘤基础知识介绍1
2020-1-12 来源：本站原创 浏览次数：次软组织肉瘤基础知识
年4月26-28日，“中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会”在南京召开，由来自全国各地的肿瘤学专家共同见证了CSCO软组织肉瘤诊疗指南的发布，该指南的发布旨在帮助更多的患者得到更加规范、合理的诊疗。但是我国的软组织肉瘤由于缺少专业科室和专科医生的治疗，并且对软组织肉瘤的认识不足，总体复发率较高，很多肿瘤术前诊断不明，术前缺少影像学细致的检查，术中发现肿瘤并非像术前估计的那么简单，致使切除不够彻底，术后复发甚至转移而导致患者失去最佳的治疗时机。
笔者认为有必要对软组织肉瘤基础知识进行介绍。
软组织肉瘤概述软组织肉瘤（STS）是相对少见的一类恶性肿瘤。软组织肉瘤起源于中胚层间充质组织的多能干细胞。源于粘液、脂肪、滑膜、间皮、纤维、平滑肌、横纹肌、血管、神经外胚层、淋巴管等。
目前已经明确的软组织肉瘤亚型有50多种。最常见的软组织肉瘤依次为多形性肉瘤（也称恶性纤维组织胞瘤，MFH）、胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。儿童最常见的肉瘤是横纹肌肉瘤。
肉瘤的发病部位最常见的是四肢，占60%，躯干19%，头颈部9%。原发病灶的解剖部位是影响疗效和预后的一个重要因素。软组织肉瘤绝大多数经过血行转移。肢体肉瘤早期为肺转移，晚期为骨转移。腹腔和盆腔的软组织肉瘤通常转移到肺和肝。
软组织肉瘤的分类根据WHO年软组织肉瘤分类标准，软组织肉瘤分类如下
脂肪细胞肿瘤
●去分化型脂肪肉瘤
●粘液型脂肪肉瘤
●多形性脂肪肉瘤
●圆细胞脂肪肉瘤
●混合型脂肪肉瘤
纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤
●成人纤维肉瘤
●粘液纤维肉瘤
●低度恶性纤维粘液肉瘤
●硬化性上皮样纤维肉瘤
所谓纤维组织细胞肿瘤
●多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤
●巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/伴巨细胞未分化多形性肉瘤
●炎症型恶性纤维组织细胞瘤/伴隆突未分化多形性肉瘤
平滑肌肿瘤
●平滑肌肉瘤
骨骼肌肿瘤
●横纹肌肉瘤
胚胎型横纹肌肉瘤
滤泡型横纹肌肉瘤
多型性横纹肌肉瘤
血管肿瘤
●恶性血管球瘤
●Kaposi肉瘤
●上皮样血管内皮细胞瘤
●血管肉瘤
软骨和骨肿瘤
●骨外骨肉瘤
●骨外软骨肉瘤
分类不确定肿瘤
●滑膜肉瘤
●上皮样肉瘤
●腺泡状软组织肉瘤
●软组织透明细胞肉瘤
●骨外粘液样软骨肉瘤
●原始神经外胚瘤/尤文肉瘤
●恶性间叶瘤
●促结缔组织增生性小圆细胞瘤
●肾外横纹肌样瘤
●未分类肉瘤
软组织肉瘤的发病症状软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。
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