来源神经束膜的罕见肿瘤神经束膜瘤
2019-7-29 来源：本站原创 浏览次数：次本病医院连丽娟医师提供
男性，24岁，发现颈部肿物半年，超声颈部检查如下
灰阶超声：左侧颈部可见包膜完整的低回声肿块，远端至锁骨水平。
CDFI：内部见少量血流信号。
MRI：左侧颈部可见沿C5、C6神经根走形的肿物，远端达锁骨水平，C6近端达椎管内，相应脊髓受压，T1WI呈等信号，T2抑脂呈高信号。
病理诊断：（左颈部C5-6）神经束膜瘤。
我们先来了解一下神经束膜，神经周围主要有3层结构:神经内膜、神经束膜和神经外膜，而神经束膜为一光滑透明的薄膜，将神经纤维分隔成束，它包绕神经束,其中依次包含神经内膜及由单个轴突和相关雪旺细胞所构成的神经纤维。外层为结缔组织，内层则由大约7~8层扁平上皮细胞所组成，称为神经束膜上皮。神经束膜性质强韧、不易被针穿透，此点与神经外膜不同。
Imaginario等年报道第一例可能的神经内神经束膜瘤(当时被称为局限性肥大性神经病)。
神经束膜瘤由神经束膜细胞构成的良性肿瘤，分为神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤(与神经无关)。
病理学上，神经内神经束膜瘤发生于神经内，神经束膜细胞贯穿到神经内膜的肿瘤性增生，呈葱皮样结构围绕神经纤维;软组织神经束膜瘤细胞未贯穿至神经内膜，故无葱皮样结构，与神经无关。其纵剖面显示纤维呈粗糙增厚的表现，而横断面上神经束膜细胞围绕每一个单独的神经纤维，呈现特征性涡旋纹样表现。
神经束膜瘤罕见，多以个案报道，超声诊断神经束膜瘤鲜有报道，神经内的神经束膜瘤一般呈沿着神经直径逐渐增粗呈纺锤形或梭形低回声肿块，形态较规则，边缘清晰，可以完整包膜，当肿瘤较大时内部可出现不规则的坏死液化区，少数可出现钙化，CDFI：内部血流呈Ⅱ级血流信号。
软组织神经束膜瘤常发生于成人,男女之比为1∶2，包括硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤。硬化性神经束膜瘤主要累及肢端手指、手掌的皮下或真皮内，一般为年轻患者，平均直径5cm。网状型神经束膜瘤表现为花边样生长方式，纺锤状细胞形成网状结构，或梭形细胞分布在黏液样、黏液透明样变的基质中，形成网状或假囊性、囊性区域，其间分布黏液样基质或胶原。软组织神经束膜瘤有恶性病例的报道。
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