儿童软组织肉瘤的病理组织学分类

来源：儿童健康前沿

软组织肉瘤WHO分类

　　1.脂肪细胞瘤

　　中度恶性（局部浸润）

　　◆非典型脂肪瘤样肿瘤（ALT）/高分化型脂肪肉瘤（WD）

　　恶性

　　◆脂肪肉瘤、脂肪肉瘤（NOS）

　　◆粘液型脂肪肉瘤

　　◆去分化型脂肪肉瘤

　　◆多形性脂肪肉瘤

　　2.骨/软骨肉瘤

　　◆骨外间叶性软骨肉瘤

　　◆骨外性骨肉瘤

　　◆软组织软骨肉瘤

　　3.纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤

　中度恶性（局部浸润）

　　◆侵袭性纤维瘤

　　◆巨细胞纤维母细胞瘤

　　◆脂肪纤维瘤

　　◆手掌/足底纤维瘤

　　中度恶性（转移罕见）

　　◆隆突性皮肤纤维肉瘤

　　◆婴儿型纤维肉瘤

　　◆炎肌性纤维母细胞瘤

　　◆低度恶性肌纤维母细胞瘤

　　◆粘液炎性纤维母细胞肉瘤

　　◆孤立性纤维瘤

　　恶性

　　◆成人型纤维肉瘤

　　◆低度恶性纤维粘液性肉瘤

　　◆粘液纤维肉瘤

　　◆硬化性上皮样纤维肉瘤

　　4.骨骼肌肿瘤

　　◆横纹肌肉瘤（胚胎型、腺泡型、多形型等）

　　5.平滑肌肿瘤

　　◆平滑肌肉瘤

　　6.通常所说的纤维组织细胞瘤（中度恶性、转移罕见）

　　◆软组织巨细胞瘤

　　◆丛状纤维组织细胞瘤

　　7.末梢神经肿瘤

　　◆外胚层间叶瘤

　　◆恶性末梢神经鞘瘤

　　◆恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)

　　8.周皮细胞（血管周围）瘤

　　恶性血管球瘤及非典型性恶性血管球瘤

　　血管周细胞瘤（HPC）

　　◆血光平滑肌瘤

　　◆肌纤维瘤

　　9.分化不明的肿瘤

　　◆腺泡状软组织肉瘤

　　◆软组织透明细胞肉瘤

　　◆促纤维增生性小圆细胞肿瘤

　　◆上皮样肉瘤

　　◆肾脏恶性横纹肌样瘤

　　◆骨外粘液性软骨肉瘤

　　◆伴血管周围上皮样分化的肿瘤（PEComaNOS，恶性）

　　◆原始神经外胚层肿瘤/骨外性尤因瘤

　　◆滑膜肉瘤（NOS、纺锤形胞型、及两面型）

　　10.未分化/未分化类肉瘤

　　◆未分化上皮样肉瘤

　　◆未分化多形肉瘤

　　◆未分化圆形细胞肉瘤

　　◆未分化肉瘤；肉瘤、NOS

　　◆未分化纺锤形胞肉瘤

　　11.脉管瘤

　　◆软组织血管肉瘤

　　◆上皮样血管内皮瘤（组织细胞样血管瘤）

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