科普肺母细胞瘤

　　来源：网络

肺母细胞瘤（pulmonaryblastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其临床特征多样。肺母细胞瘤恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差异无显着性。发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%，通常在手术中不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。

一、鉴别

　　1、高分化胎儿性腺癌（WDFA）

　　①发病年龄：WDFA的最小年12岁；而肺母细胞瘤有8%患者年龄小于10岁，平均年龄为14岁；

　　②发病率：一般认为肺母细胞瘤比WDFA多见；

　　③预后：预后好，5年生存率超过90%；而肺母细胞瘤5年生存率为10%-25%；

　　④P53：WDFA无变异；而肺母细胞瘤常有P53突变；

　　⑤组织结构：WDFA上皮成分是恶性的，间叶成分是良性的；而肺细胞瘤，间叶成分为肉瘤。

　　2、胸肺母细胞瘤：胸肺母细胞瘤，镜下具有双相结构，又常发生于肺部，故与肺母细胞瘤相似。

　　鉴别包括：

　　①根据WHO（年）组织学分类，肺母细胞瘤属于肺恶性上皮性肿瘤范畴；而胸肺母细胞瘤则属于软组织肿瘤；

　　②概念上的区别：肺母细胞瘤一一双相分化的肿瘤，含有原上皮性成分，相似于高分化胎儿性腺癌；其原始间叶基质可含有骨肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤一一囊性和（或）实性肉瘤，囊壁被覆良性、化生的纤毛上皮。显然，肺母细胞瘤属于特异的癌肉瘤，而胸肺母细胞瘤属于肺肉瘤，上皮成分是化生的、良性的囊壁；

　　③发病年龄：肺母细胞瘤多见于成年人嗜烟者，平均发病年龄43岁；胸肺母细胞瘤多见于1-4岁婴幼儿，10岁以下者占90%；

　　④发生部位：肺母细胞瘤，发生于肺内；而胸肺母细胞瘤，除发生于肺内，也可发生于胸膜、纵隔等肺外组织；

　　⑤组织学特点：肺母细胞瘤含有原始上皮成分，具有子宫内膜腺体形态特征；其原始间叶肉瘤可含有灶性软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤更相似于葡萄状横纹肌肉瘤结构，特别是囊性型；

　　⑥大体表现：肺母细胞瘤为实性肿块；胸肺母细胞瘤可呈囊性，亦可为实性，切除送检的标本囊性多于实性；

　　⑦免疫组化表达：两者肉瘤区，对波形蛋白、结合蛋白、肌红蛋白、S-蛋白有不同程度的表达。但胸肺母细胞瘤对组织细胞抗原亦呈阳性表达；而肺母细胞瘤对CK亦有少量细胞呈阳性表达。上皮区，肺母细胞瘤4CgA和NSE的阳性表达率较高，对降钙素（calcitonin）亦有少量瘤细胞呈阳性表达。而胸肺母细胞瘤只是肉瘤区有少量瘤细胞对NSE呈阳性表达。

二、鉴别诊断

　　1、肺母细胞瘤的诊断主要根据临床、影像学资料和病理。

　　影像学检查是诊断的基础，但影像学表现没有特异性，与其他疾病的鉴别通常需要组织病理诊断。因成人型PB以周围型多见，支气管镜检查常得不到诊断。B超或CT引导下穿刺活检可能是术前明确诊断的最好途径，但明确的病理分型还依靠手术切除标本。肿瘤常表现为较大的肿块。

　　成人型肺母细胞瘤的周围型有下列特征：肿块多位于右上肺近胸膜下，肿块直径一般大于5cm，边界清晰光滑，少见分叶和毛刺，可有坏死、液化和空洞形成，少见肺门和纵隔淋巴结转移，少见胸水和骨性胸廓破坏，且临床表现与影像学表现不平衡。

　　2、中央型肺母细胞瘤与中央型肺癌的临床和影像学表现有很大的相似性，较难鉴别，可借助于支气管纤维镜。

　　术前诊断主要依据临床表现和放射学检查，纤支镜检查，取活检可确定病灶性质。

　　支气管造影及肺动脉造影帮助不大，超声检查可了解病灶内结构，但不能定性诊断。放射学检查对本病的诊断起较重要的作用，X线平片、断层及CT均能明确显示肿块的位置、形态、病灶内部结构及密度等，尤其肺增强CT扫描了解病变的血供情况，对定性诊断有帮助。

三、预防

　　1、预后：胸肺母细胞瘤比肺母细胞瘤预后要好。

　　2、肺癌肉瘤：肺母细胞瘤和肺癌肉瘤同属双相分化的肺恶性肿瘤，但两者亦有不同：

　　①发病年龄：肺癌肉瘤发病高峰年龄60-80岁，50岁以下的占15%；肺母细胞瘤平均年龄43岁，20岁以下占20%；

　　②性别：肺癌肉瘤，男性多见，男女之比为5:1-11:1；肺母细胞瘤女性稍为多见，男女之比为1:1-1:2；

　　③组织学特点：肺癌肉瘤镜下是非小细胞癌与异源性肉瘤。非小细胞癌属低分化癌，且多数呈混合性；肉瘤也多属于变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。而肺母细胞瘤，上皮部分为高分化胎儿性腺癌，呈单一性；肉瘤可以是分化性或间变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤；

　　④预后：肺癌肉瘤预后差。肺癌肉瘤术后平均生存时间为9个月，2年生存率30%，5年生存率16%。此外，肺母细胞瘤还应与纵隔的恶性畸胎瘤和转移性肾母细胞，均由子宫内膜癌鉴别。

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