原发性瘢痕性秃发其他淋巴细胞为主性原发

??ChantalBolduc,MD,FRCPC,aLeonardC.Sperling,MD,b,candJerryShapiro,MD,FRCPCd,e

Montreal,Quebec,Canada;Bethesda,Maryland;Vancouver,BritishColumbia,Canada;andNewYork,NewYork

摘要：原发性瘢痕性秃发对于患者和医生均很十分棘手。正确诊断可指导这些具有挑战性疾病的成功治疗。第二部分将介绍其他的淋巴细胞为主性原发性瘢痕性秃发，包括：Brocq假性斑秃、中央远心性瘢痕形成性秃发、黏蛋白性脱发和棘状脱发性毛囊角化病。还将介绍中性粒细胞以及混合细胞性原发性瘢痕性秃发，即秃发性毛囊炎、分割性蜂窝织炎、瘢痕疙瘩性毛囊炎、坏死性毛囊炎以及糜烂性脓疱性皮病。

关键词：秃发；瘢痕性；纤维化；毛囊；毛发；脱发；淋巴细胞；中性粒细胞；永久性。

Brocq假性斑秃性瘢痕性秃发

??内容提要

Brocq假性斑秃好发于中年白人女性。

Brocq假性斑秃为慢性、隐匿性、缓慢进展性疾病。

Brocq假性斑秃的治疗尚不清楚，治疗方法往往与扁平苔藓类似。

Brocq假性斑秃（PPB）的概念有所发展，该疾病是否为一个独立性疾病1-9还是不同原发性瘢痕性秃发（PCA）的终末阶段8,10-19尚无共识。因为医学文献和临床实践均一直应用该诊断术语，本文将对PPB讨论。但是，PPB可能最常被认为是瘢痕性秃发的少见临床类型，有时代表扁平毛发苔藓（LPP）或其他炎症性秃发的终末期20,21。PPB表现为分散的、平滑、肤色秃发区，不伴有毛囊角化过度或炎症（图1）20。PPB最常累及30-50岁的中年白人妇女1,2,6,7,11,18,22,23，呈现慢性、隐匿性、缓慢发展病程。可表现为小、大的、散在性或网状斑块，一般无症状，可有轻度瘙痒。PPB可累及胡须和眉毛24-26。鉴别诊断包括：斑秃、中央远心性瘢痕形成性秃发（CCCA）、其他PCAs末期、梅毒、结节病、脱发以及硬斑病。PPB的组织学特征为瘢痕性秃发终末期的非特异性改变。可见毛囊性瘢痕、皮脂腺消失、伴有不等量的慢性炎症。PPB的有效治疗尚不清楚。治疗方法倾向于类似LPP的治疗。可应用外用和皮损内皮质类固醇激素治疗，以及外用0.1%他克莫司22,23,27-30。常用羟氯喹mg每日2次口服22,23,27,29-33。一般3-6个月见效；大部分患者需要治疗1-2年8。也有报道应用0.5mg/kg泼尼松口服22,23,27,29-33。有报道显示1mg/kg/d异维A酸和初始剂量1g/d霉酚酸酯（MMF）治疗有效22,27,30,31。

中央远心性瘢痕形成性秃发

??内容提要

中央远心性瘢痕形成性秃发更常见于非洲裔中年妇女。

中央远心性瘢痕形成性秃发最常累及头顶部。

热梳和直发膏可能与中央远心性瘢痕形成性秃发无关。

中央远心性瘢痕形成性秃发的治疗不清，治疗策略与扁平苔藓类似。

CCCA的概念和术语有所发展。LoPresti等人34首次报道为热梳性秃发。随后Sperling和Sau35提出毛囊变性综合征的命名。Headington29建议命名为“非洲裔美国人瘢痕性秃发”。最后，选择命名为CCCA20,36。这是一个描述性诊断，包括毛囊退化综合征、非洲裔美国人瘢痕性秃发以及白人中央椭圆形假性斑秃20。CCCA起病隐匿。主要累及非洲裔中年妇女23,34,35,37,38，该人群发病率为3-6%39-42。男性23,35和儿童43少见。好发于头顶部头皮，离心性发展，一般对称20,23,35,37（图2）。头皮较柔软34。可见轻度毛囊周围色素沉着35。受累区逐渐与周围正常皮肤混合44。受累区可见多毛34,35和正常毛发岛31。可有轻微触痛、瘙痒或烧灼感35,44-46。明确诊断前通常大量脱发35。毛发断裂虽然不是特异性的，但可为CCCA早期体征47。病因上可能为多因素。可能为遗传性40,42,48,49，但是可能部分上是由于家庭成员间相同的头发护理方式42。没有发现疑似的CCCA与父亲男性型脱发有关42。CCCA并非仅与黑色毛发型相关，因为在黑人男性中鲜有报道50。2项研究应用问卷和标准化照片51评估非洲裔妇女的CCCA（＞例）40,42,51。按0-5分级，疑诊为CCCA中央性秃发型评价为3-5级，但是未经组织学证实。未发现与使用热梳子有相关性35,38,40,42,44,52。90%妇女至少用过一次直发膏40,42但是大多数直发膏使用者无CCCA42,46。虽然一些报道显示CCCA与直发膏相关39,43,53，但是其他研究者未发现该种相关性35,38,40,42,44,45,52。可能长期使用直发膏与其相关39,45,54。牵拉性发型的效应不清38,40,42,45,52。未发现与润肤剂或造型剂52、甲状腺疾病40,42、对护发产品的反应、脂溢性皮炎、湿疹或雄激素过多有关。Oslen等人发现与头癣病史有关，但是是细菌性感染或非头皮部位真菌感染无相关性。与之相反，Kyei等人40发现CCCA与细菌感染病史有相关性，但与头皮或非头皮真菌感染无相关性。鉴别诊断包括：长期牵拉性秃发或拔毛癖、女性或男性型脱发、热或化学灼伤性秃发、盘状红斑狼疮终末期、LPP以及PPB23,31,34,46。

最早的组织学表现为内毛根鞘早剥（PDIRS）55,56。可见于正常外观的头皮皮肤。如果所有异常毛囊遭到破坏，可能无PDIRS表现。但是，所有炎症性毛囊都具有该特征。受累毛囊在峡部上部和漏斗部下部水平有如下表现（图3）：离心性上皮萎缩（变细），伴毛干接近真皮；受累毛囊同心性层状纤维组织增生；毛囊周围不等量致密的淋巴细胞浸润19,57-60。晚期和终末期表现为毛囊上皮破坏，伴残余的毛干成分和肉芽肿性炎症，毛囊上皮由结缔组织替代，以及偶见漏斗部融合（多发症或“簇状发”）。组织学鉴别诊断包括瘢痕疙瘩性毛囊炎（FK）早期61,62。进展期LPP同CCCA一样可表现为漏斗部炎症，浅表性毛囊周围纤维化，以及毛囊破坏导致真皮内无毛干。如仍有空泡性界面炎症表现，则支持LPP诊断；LPP在无炎症性毛囊中无PDIRS表现63。PDIRS是可见于任何疾病中严重毛囊炎的非特异性表现，所以要结合其他临床及组织学资料进行解读64。

关于CCCA治疗的文献很少，多为经验性治疗。虽然缺乏有效性证据，建议轻柔地梳理头发23,49,52。建议每周至少用一次洗发水以减轻症状和治疗脂溢性皮炎49,65。外用类固醇激素和皮损内曲安奈德（ITA）封闭一般为一线治疗23,37,44,46,52,65。低浓度激素可降低深色皮肤患者色素减退的风险46。建议使用局部或系统性抗生素23,37,44,46,66，多西环素最常用，连续应用直至症状改善，一般疗程2-6个月，接着减量，当病情稳定一年后停药44。因为严重的超敏反应风险，米诺环素较少使用67-70。也有报道使用羟氯喹49、MMF和环孢素49。活动性炎症患者可短期应用皮质类固醇口服46。考虑毛发移植前应进行组织学检查明确头皮无炎症65。虽然卷曲的黑发比白人患者的头发发生瘢痕疙瘩的风险低65且可更好地覆盖65，但是植发存活和再生能力低37,71。建议植发前进行毛发节段检测65。

黏蛋白性脱发/毛囊黏蛋白病

??内容提要

黏蛋白性脱发罕见。

建议长期随访和不同时间点多次取活检标本。

无特异性治疗。

术语毛囊黏蛋白病（FM）和黏蛋白性脱发（AM）在文献经常交替使用。FM是毛囊内黏蛋白沉积，为非特异性，可见于多种疾病72,73。AM是FM相关性秃发74。AM一般是非瘢痕性的和可逆的。瘢痕性AM极罕见23。无特异性治疗。一些病例数月至数年可自行缓解73,75。治疗方案成功率不等，多为个案报道23,31,79,76-89。AM可与蕈样肉芽肿（MF）或Sezary综合征相关，特别是在老年患者75,90-。恶性肿瘤发病可在秃发之前、同时或之后97。建议长期随访，有必要随着时间推移多次取活检以明确诊断73,90。

棘状脱发性毛囊角化病

??内容提要

棘状脱发性毛囊角化病一般难以诊断。

棘状脱发性毛囊角化病是一种罕见的遗传性瘢痕性秃发。

棘状脱发性毛囊角化病一般幼年早期起病，伴有毛周角化。

建议行眼科检查。

棘状脱发性毛囊炎（KFSD）是一种罕见的遗传性瘢痕性秃发。由于难以识别，诊断常常延误。它与虫蚀状皮肤萎缩以及面部萎缩性毛周角化病共同属于萎缩性毛周角化病的病谱。一般认为是X连锁，也有常染色体显性遗传和散发病例的报道-。KFSD一般幼儿期发病，伴有面部毛周角化，逐渐扩展至躯干和四肢。最终发生头皮和眉毛/眼毛瘢痕性秃发。其他特征包括：掌跖角化过度、畏光和角膜异常。建议进行眼科检查。青春期加重或缓解均有报道。X连锁女性患者一般临床表现轻微,,,-。X连锁与散发性常染色体显性遗传病例在发病年龄和症状严重程度等方面存在临床差异，研究者提出KFSD的常染色体显性遗传型命名为棘状脱发性毛囊炎，但是少数报道病例并未遵循明确的表型鉴别。鉴别诊断包括：无毛症伴丘疹性皮损，虫蚀状萎缩性皮病，面部萎缩性红色毛周角化病（眉部瘢痕性红斑），鱼鳞病-毛囊性秃发-畏光综合征，以及角膜炎-鱼鳞病及耳聋综合征。这些疾病中大多数与头皮瘢痕性脱发无关。成人应考虑与Graham-Liitle综合征、LPP以及秃发性毛囊炎进行鉴别,。虽然不是很多患者治疗后均改善，但是早期治疗仍很重要。角质剥脱剂如水杨酸或尿素可改善皮肤表现。外用或皮损内注射皮质类固醇可减轻炎症,,。据报道有炎症时，异维A酸和阿维A均有效,,,。据报道口服抗生素、氨苯砜以及激光除毛术有效。

秃发性毛囊炎

??内容提要

秃发性毛囊炎一般累及中年男性。

秃发性毛囊炎好发于顶部和枕部头皮。

秃发性毛囊炎表现为头皮硬结，簇状发和结痂。

一般系统性应用抗生素。

FD好发于中年男性22,23,-。常见于顶部和枕部头皮，也可见于其他部位，包括面和颈部。表现为多灶性损害22,,,,。FD特征性表现为毛囊性丘疹和脓疱，但体检时并不一定可见。皮损处可自觉疼痛或瘙痒，头皮受累区红肿、增厚、硬化。常可见簇状发和结痂（图4）。簇状发表现为一个毛囊孔穿出多根毛干，形似布娃娃样发。关于簇状毛囊炎（TF）是瘢痕性秃发的个别表现，还是与之不同的临床疾病，目前尚存争议15,-。Powell等人发现，它与瘢痕性秃发在临床表现、病程、致病病原体、组织学、淋巴细胞参与应答及治疗反应等方面均无差异，这提示二者为相同疾病过程的不同阶段，而非两种疾病。作者不认为TF是一种独立疾病，因为据报道瘢痕疙瘩性毛囊炎（FK）、分割性蜂窝织炎（DC）、头癣、头皮天疱疮、盘状红斑狼疮、CCCA、以及LPP均可见TF15,23,-,-。FD的鉴别诊断包括：细菌性毛囊炎、头癣、深部真菌感染、DC、FK、糜烂性脓疱性皮病（EPD）、LPP、以及CCCA。如需排除其他疾病，应进行细菌/真菌培养以及头皮活检，特别是头癣。一些学者提出FD是可见于一些瘢痕性秃发的炎症型，特别是CCCA57。这个概念至今尚有争议。金黄色葡萄球菌在FD疾病发生机制中的确切作用不清。当外用他克莫司临床反应良好时，金黄色葡萄球菌却持续存在，这提示该病对金黄色葡萄球菌的异常炎症性反应。

组织学上，常可见多毛（融合性漏斗部）以及毛囊周围、毛囊内中性粒细胞浸润（图5，上图）；真皮上二分之一较密集的混合性急性和慢性炎症，伴毛囊破坏（中图），真皮深部炎症相对较轻（下图）。

较轻病例或维持治疗可单独外用抗生素如莫匹罗星、夫西地酸、红霉素或克林霉素，也可联合外用或皮损内使用皮质类固醇激素,。一般认为外用三氯生是安全的,，但是用于人类的安全性仍存疑虑-。口服抗生素可能最为常用，治疗疗程数周至1年不等,,-。利福平mg每日2次联合克林霉素mg每日2次，连用10周有效,,。克林霉素的替代药物包括：环丙沙星、克拉霉素、四环素、以及外用莫匹罗星,,,,。由于快速出现耐药，利福平很少单独应用。这些联合用药的效应不清，相关数据主要来自体外研究-。利福平是细胞色素P（CYP3A4）酶的强诱导剂，而克林霉素则抑制相同的细胞色素,。四环素用于治疗FD，轻型病例疗效更好,,,。据报道应用葡萄糖酸锌或口服甘草酸苷辅助治疗有帮助,。异维A酸0.5-1mg/kg/d可用于治疗FD，有时联合系统应用皮质类固醇或抗生素,,,。本研究组实验中异维A酸并无效果。氨苯砜75-mg/d有效，但可能需要应用25mg/d维持治疗以避免复发,。硫酸锌和口服夫西地酸均显示良好的长期缓解效果,,,。阿维A，口服左旋酪氨酸，激光除毛,,，光动力疗法（PDT），以及低剂量的-cGyx线照射也显示出一定的效果。

分割性蜂窝织炎

??内容提要

分割性蜂窝织炎主要累及非洲裔年轻男性。

大部分患者对异维A酸或抗生素反应良好。

应注意与头皮秃发伴无菌性结节病相鉴别。

DC不常见，主要发生于15-40岁年轻非洲裔男性,-。DC表现为数个至多个质硬或波动性结节，有时形成脓肿和窦道,,,,-,。自发渗出液或引流液可见脓液或浆液渗出,-。可见脓疱和结痂。皮损可形成脑回状结构。好发于头皮顶部和背部,,,-,,,，也可累及其他部位,,,,,（图6）。可自觉疼痛，有时需要口服镇痛剂。如果出现颈部淋巴结肿大，皮损得到控制一般可缓解,。细菌和真菌培养常为阴性,,,,-,,,,。典型的毛囊性闭锁三联征少见,,,，大多数报道与聚合性痤疮或化脓性汗腺炎无关。与血清反应阴性关节炎相关，但不常见，主要见于非洲裔美国人。皮肤表现一般先于关节炎，关节炎复发常与皮损的发生呈一定的时间关系。类风湿因子和HLA-B27一般阴性。有个别报道角膜炎-鱼鳞病及耳聋综合征，肌肉骨骼疾病，以及增殖性脓皮病与DC相关,,-。

鉴别诊断包括：FD，FK，头癣/脓癣，以及回状颅皮23,。DC常误诊为囊肿。Abdennader等人在报道了头皮假性囊肿后-，提出一个新的诊断，头皮秃发伴无菌性结节病（AANS）（注：是一个病名，可能中文翻译不适合在中间有个“和”）。AANS不常见，与DC不同，主要好发于19-35岁的白人或亚洲裔年轻男性。大多数AANS患者表现为头皮枕侧或顶部1个或2个质硬的圆顶形结节。秃发为非瘢痕性，周围头皮正常。结节穿刺引流为血性、黄色或无菌性脓性物。大部分患者对多西环素mg/d连用3个月治疗反应良好。穿刺或活检有时可导致结节治愈。DC早期皮损（图7）的活检标本镜下特征为深部毛球周围和毛囊下部淋巴细胞浸润。发育成熟的皮损（通常为有波动感的结节）表现为深部毛囊周围和真皮下部由淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞组成的脓肿59。退行期/休止期毛发数量增加。虽然疾病早期皮脂腺仍完整，但是最终会遭到破坏。皮损晚期，肉芽组织和内层上皮组成的真性窦道为主要表现。组织学表现典型，但是有时头癣在临床上和组织学上均与DC相似,,。真菌病原体的特殊染色如Grocott氏六胺银染色或过碘酸雪夫染色，结合真菌培养有助于鉴别头癣。FD表现为毛囊上半部分的浅表炎症60,；DC侵犯更深部的毛囊下半部分和脂肪浅层。

DC的治疗包括：0.05%异维A酸和1%克林霉素外用。系统性应用抗生素包括四环素一般无效22,,,,,,,。多数患者对0.5-1mg/kg/d异维A酸治疗反应良好，停药后数月至数年可维持缓解和组织再生22,30,,,,,。建议初始剂量1mg/kg/d，病情缓解后治疗应至少持续4个月，以降低复发风险,,,,。与痤疮相比，治疗DC需要更高剂量和更长用药时间。复发病例应使用异维A酸再治疗。口服泼尼松,疗效良好，阿达木单抗,和英夫利昔单抗,对治疗无反应性的DC有效，能使头发再生并延长缓解期。2个月内显效，但需持续治疗。依那西普无效。激光脱毛有效，用于难治性病例可延长缓解期,,,。需要进行局部麻醉，且可能发生永久性色素减退,。体外放射治疗对治疗无反应型病例有效，能达到完全持续性缓解，并有良好的美容效果。皮肤发生的急性副作用较轻微，且无长期后遗症。一些病例中，放射性治疗的收益大于治疗相关风险。完全性头皮切除至帽状腱膜的手术治疗，结合分离厚皮瓣移植对于严重的治疗抵抗患者有效,,。据报道，应用阿利维A酸20mg/d治疗一例患者反应良好。阿维A20mg在一例患者中治疗失败，较高剂量患者不耐受。关于锌疗效的研究显示有效和无效,均有相关报道。氨苯砜,,，秋水仙碱，巯唑嘌呤，甲氨蝶呤和PDT无效。

瘢痕疙瘩性毛囊炎

??内容提要

瘢痕疙瘩性毛囊炎多见于非洲裔年轻男性。

瘢痕疙瘩性毛囊炎几乎都发生在头皮枕部。

未证实与局部外伤或摩擦相关。

FK表现为特异性发生在颈背部和头皮枕部的丘疹脓疱和纤维化丘疹/结节66,,（图8）。头皮顶部罕见66,,。皮损可融合成水平的瘢痕疙瘩样斑块，极少数形成慢性脓肿66,-。无黑头粉刺。可见簇状发。可自觉瘙痒、灼热、或疼痛66,。FK好发于非洲裔年轻人43,66,,。女性、儿童和其他种族不常见39,43,66,2,,,-。FK的病因不清。Khumalo等人的一项回顾性研究显示有必要阐明机械性理发相关损失导致FK的相关程度。其他研究表明使用剪刀或刀片无相关性，FK一般无家族史或瘢痕疙瘩形成的个人史39,66,,。局部外伤或慢性刺激的相关性多为未经证实的间接证据66。皮脂溢出和血清睾酮增高的确切作用不清，枕部头皮比额部显著血管扩张和肥大细胞浸润的机制也不清楚66,。与须部假性毛囊炎相反，内生性毛发在FK发病中无明显作用66。痤疮样皮疹（50%）和须部假性毛囊炎（33%）常见,。但研究发现痤疮丙酸杆菌的数量并无差异。有报道FK伴发黑棘皮病，但与代谢综合征无关。鉴别诊断包括：毛囊炎，头癣，瘢痕疙瘩，机械性痤疮，FD，传染性软疣，结节病，和DC,。

组织学上，FK早期皮损的典型表现为毛囊周围淋巴细胞和浆细胞性炎症（如漏斗部和峡部），伴毛囊周围板层状纤维组织增生（特别是峡部周围）（图9）。其他的常见表现有：受累毛囊的皮脂腺消失；毛囊上皮变薄；PDIRS；毛囊破坏导致真皮内“裸”毛干；以及毛囊性瘢痕。这些裸毛干导致疾病瘢痕疙瘩期增生性瘢痕。毛囊上皮无空泡界面性炎症。外表正常区域活检标本可表现为毛囊炎症或瘢痕。通过特殊染色鉴别的病原体阴性或较少，提示细菌过度生长在疾病发生中并非起重要作用。FK，CCCA，和FD可有相同的组织学表现，提示这些疾病的相关性。这些疾病的鉴别主要根据临床表现66。

治疗包括避免摩擦如帽子、头盔和带领的衬衫，虽然其重要性不详,,。每日应用抗细菌性或角质溶解性洗发水以及局部使用抗生素可能有效23,66,,,。应用ITA3-40mg/cm,,,,直接注射隆起性丘疹。注射后可发生暂时性色素减退。应用冷冻治疗减轻纤维化丘疹，或辅助皮损内注射，但是有色素减退的风险，建议应用的冻融时间小于25秒,。外用维A酸类有助于皮损变平,。一些病例中，咪喹莫特5-7d连用8周有效。局部或系统应用抗生素主要为四环素和红霉素有帮助66,,。起始剂量增高，根据临床反应和复发率给予较低的维持剂量，如多西环素mg每日2次，接着50mg/d维持。异维A酸对于一些病例有效，但有的患者无效,-。大多数患者进行多期、深至皮下或肌肉筋膜的切除，随后直接缝合，美容效果良好至极佳22,。组织扩张术有效。无完全性复发的报道，但是许多患者最终发生新的皮损。少数患者发生增生性瘢痕，可在完全愈合后立即外用强效或皮损内注射类固醇激素,。切除后二级缝合也为一种治疗选择。愈合时间为6-10周不等，美容效果一般至良好。包括后部发际线的水平椭圆形切除可保证更好的组织收缩和更快愈合。大多数病例缝合伤口处植皮无美容效果-。有报道应用深至皮下组织的钻孔法去除单个丘疹，随后一级或二级愈合。刮除法或浅表切除法复发率高。长脉冲掺钕钇铝石榴石激光可有效改善大多数FK患者的临床和组织病理学表现，如果维持阶段继续治疗可阻断疾病进程。早期病例反应更好。二极管激光也有效,。电烧灼和CO2激光磨削无效,。不建议放射线照射治疗。

坏死性毛囊炎

??内容提要

坏死性毛囊炎罕见。

坏死性毛囊炎一般见于成年人。

坏死性毛囊炎为慢性、复发性疾病，累及前部发际线和脂溢区。

坏死性毛囊炎少见。有两种类型，痘疮样FN和粟粒性FN。只有痘疮样FN导致瘢痕性秃发。FN常累及成年人，通常为慢性、复发性疾病，好发于头皮前部和面、躯干脂溢区23,-。初起为红棕色丘疹脓疱，中央坏死，最后消退留有穿孔性瘢痕23,-。有报道显示夏季加重。鉴别诊断包括：毛囊炎、传染性软疣、带状疱疹、疱疹性湿疹、神经官能病性表皮剥脱、以及粟粒性坏死性痤疮。阳性培养可影响治疗。局部或皮损内注射皮质类固醇有效23,。不同的抗葡萄球菌性抗生素包括四环素有效23,,,,。据报道异维A酸可成功治疗坏死性毛囊炎,。

糜烂性脓疱性皮病

??内容提要

烂性脓疱性皮病罕见。

糜烂性脓疱性皮病好发于老年患者。

典型表现为牛肉红色头皮。

口服泼尼松有效。

可长期缓解。

EPD是PCA的一种少见类型，典型表现为头皮糜烂、结痂和脓疱性皮损。牛肉红色头皮是本病特征（图10）。好发于老年患者-，但是也可见于年轻人,,-，少见于儿童-。最常见于白种人和女性,,-。病因不清，但是有报道显示局部外伤可诱发本病，如手术、紫外线暴露、晒伤、放射性治疗、带状疱疹、以及应用氟尿嘧啶、咪喹莫特、冷冻和PDT进行AK治疗后。外伤至EPD发病时间数周至数年不等-,,,。据报道自身免疫情况与EPD有关，如类风湿性关节炎、自身免疫性肝炎、桥本氏甲状腺炎和高安氏动脉炎，但是其重要性不详,。鉴别诊断很广泛，应包括糜烂性损害性疾病,,。

EPD的组织学表现（图11）有提示性但不特异，应结合临床建立诊断。一般表现为明显的表皮萎缩伴局部糜烂，真皮上部混合性炎症细胞浸润，主要为中性粒细胞、淋巴细胞特别是浆细胞。表皮内可见中性粒细胞聚集。通常EPD为排他性诊断。

大多数报道病例治疗反应良好，可持续缓解。起效一般很快，3-7日内，EPD经治疗2周至4个月痊愈-,,,-。复发病例外用他克莫司维持治疗有效。一般外用和口服抗生素以及抗真菌药无效，除非伴有继发性感染,,,,,。有时外用强效激素每日2次和外用0.1%他克莫司每日1-2次有效,,,,,，但并非均有效,,,。一些患者难以耐受他克莫司。一例报道中外用卡泊三醇有效。4例患者外用氨苯砜有效，他们大多之前进行局部和系统治疗失败。口服泼尼松15-40mg/d连用小于4周，以后逐渐减量有效,,,,。大多数泼尼松治疗失败者为剂量过低或疗程过短,。其他的治疗方法包括：多西环素mg/d，异维A酸0.75mg/kg/d口服，阿维A50mg/d口服，氨苯砜小于mg/d,，以及锌-mg口服,。维持治疗直至缓解，逐渐减量至停药。口服尼美舒利有助于减轻疼痛，但是一般不改善病情,。据报道，PDT,,-和手术可治疗也可诱发EPD，因此应谨慎应用，仅作为最后的治疗手段。

综上，PCAs由多种疾病组成，各具特征。PCAs早期诊断很重要，以便于更好地制定治疗方案。对于患者和医生来说，PCAs都很棘手。本篇继续医学教育文章可使临床医师更好地理解PCAs，为PCAs患者提供充分的信息、治疗和支持。

致谢PhilippeMarchessault投稿过程中的建议，致谢del’UniversitedeMontreal医院文档中心同事对于本综述所需文献检索的帮助。

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