确诊丨经典病例肺原发淋巴瘤，附诊断分

患者：男性，43岁

主诉:咳嗽咳痰1月余，加重5天。

现病史：患者一月前出现咳嗽咳痰，外院胸部CT提示“双肺感染性病变，不除外肿瘤，建议穿刺活检”，近5日症状加重；自发病以来，二便正常，睡眠可，体重未见明显减轻。

既往史：无特殊。

实验室检查：血常规、血生化、肝肾功能均为正常，肿瘤标记物：CA-、CEA、AFP、CA-均为阴性。痰培养结核杆菌、真菌及细菌均为阴性，自身免疫三项（抗核抗体、双链DNA抗体、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro60kD、SS-A/Ro52kD）为阴性，艾滋病抗体（-）。

超声：无。

CT/MRI扫描：检查设备为SiemensSomatomDefinition双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，～mA，矩阵×；行1mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30s、90s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽0HU；窗位-HU；纵隔窗宽HU，窗位50HU

那么，问题来了……

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问题一答案：A

该病例在肺窗CT图像上，双肺主要为散在实变，以肺门为中心不对称分布，可见空气支气管征，散在大小不等含气囊腔，部分支气管扩张。故答案A的描述最为准确。

2.该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选）

A.胸部MRI平扫

B.胸部CT增强加后处理重建

C.胸部正侧位DR拍片

D.胸部DSA检查

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问题二答案：B

该患者在行CT平扫后，宜直接进行病灶CT增强扫描，并行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与支气管、血管的关系。

在CT增强图像上，右肺上叶实变，动脉期CT值77HU，静脉期CT值78HU；可见血管走形正常，未见增宽或狭窄。故从提供病灶内血供程度及与动静脉的关系等信息来说，首选B项为最佳答案。

3.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能诊断为下列哪一项（单选）

A.侵袭性曲霉菌病

B.韦格氏肉芽肿

C.淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

D.肺粘膜相关淋巴瘤（MALT）

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问题三答案：D

手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及0.4cm各一条。

病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性，CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴性。

结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。

诊断分析思路Discovery

1.本病例影像学表现提示的诊断线索

CT平扫可见双肺多发大小不一实变影，边缘模糊，其内可见空气支气管征，部分支气管轻度扩张，双肺伴多发类圆形大小不一薄壁透光区，其内见血管结构穿行，部分小叶间隔增厚。CT增强后上述实变影均匀延迟强化（CT平扫59HU，动脉期强化为77HU，静脉期强化为78HU），病灶内血管走行正常，未见明显受侵。纵隔内未见明显肿大淋巴结。

2.本病例的读片思路

（1）本病例CT扫描发现肺内病变较为容易，双肺呈多发实变，可见支气管穿行，部分支气管扩张，未见明显胸腔积液。CT增强扫描十分必要，一是有助于判定病灶的血供情况；二是易于显示病灶与血管结构；三是显示淋巴结是否明显肿大及强化形式。本病例显示为均匀强化，有正常血管穿行，纵隔内未见明显肿大淋巴结。

综上所述，该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断，但本例中出现了多发薄壁囊腔，增加了本病的诊断难度，与真菌感染等肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。

（2）查阅国内外文献，MALT伴肺内多发囊性改变，可见此种类型表现的报道，但病理机制不清，多继发于淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。LIP多继发于干燥综合征，巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病因，呈特发性。

诊断与鉴别诊断Discovery

1.诊断要点

本病例的特点为中年男性患者，临床症状较轻。CT平扫可见双肺多发大小不一实变影，其内可见空气支气管征，部分支气管扩张，边缘模糊，双肺多发类圆形大小不一薄壁透光区，其内见血管结构穿行，部分小叶间隔增厚。CT增强后上述实变影均匀延迟强化（CT平扫59HU，动脉期增强77HU，静脉期增强78HU），病灶内血管走行正常，未见明显受侵。纵隔内未见明显肿大淋巴结。比较符合原发性淋巴瘤诊断；只是多发肺气囊的出现导致该病例做出诊断难度增加。经查阅国内外文献，MALT可继发于LIP，为本病的诊断提供依据。

2.鉴别诊断

（1）韦格氏肉芽肿

典型的CT表现：肺内单发或多发结节或肿块，常出现厚壁空洞，可有胸腔积液；不典型表现为气管支气管内生长，引起支气管狭窄及不张，部分可见血管穿行。

（2）肺曲霉菌：双肺散布粟粒、结节、肿块、实变、空洞等多种改变。典型CT可见边界清楚的空洞或空洞内的球形影像，位置可随体位移动；或结节周围出现晕征；部分病灶可见反晕征。

（3）淋巴细胞间质性肺炎(LIP)

临床多发生于40-50岁，女性多见，临床症状多为咳嗽、乏力；约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。

典型CT表现：磨玻璃阴影，支气管血管束增厚，多发气囊；小叶中心结节，小叶间隔增厚。

病例提供：医院放射科方义杰医师

专家点评Discovery

该病例特点为中年男性，临床上症状轻微，但CT上病变较重，表现为以肺门为中心的多发实变影，其内可见空气支气管征，其中血管结构走行如常，部分支气管轻度扩张；CT增强时病灶呈轻中度均匀强化。以上征象基本可提示肺原发淋巴瘤的诊断，但本病例出现散在的多发大小不等含气囊腔较为少见，也给本病例诊断增加了难度，但经查阅文献，在少数情况下，该病是可以伴发薄壁囊腔改变的。

肺部原发淋巴瘤可以因肿瘤累及支气管而出现多发肺气囊（少见），也可继发于淋巴细胞间质性肺炎，肺气囊中穿行血管保留完好为其特点；化疗有效后，支气管扩张和肺气囊可吸收。

点评专家：中山医院柳学国教授

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