病例黄锋先教授原发肾病综合征合并急

导语：在年3月30日-4月1日第八届中山肾脏病学国际论坛暨中欧肾脏病学高峰论坛上，来自医院的黄锋先教授做了关于原发肾病综合征合并急性肾损伤的精彩的病例分析。

医院黄锋先

主诉

反复浮肿1年余，加重伴尿量减少10天。

现病史

患者1年余前（年8月）开始无明显诱因反复出现双眼睑对称性浮肿，未予诊治。

年5医院体检示“尿蛋白1+，血清白蛋白38.4g/L，血肌酐正常”，未予诊治。

10天前（年9月13日）劳累后出现双下肢浮肿，解泡沫尿，尿量逐渐减少。

近2日每日尿量少于mL，伴腹胀，偶有活动后胸闷、气紧，无胸痛。1天前（年9月22日）医院门诊查“尿蛋白3+，血白蛋白17.6g/L，肌酐.4umol/L”。

现为进一步诊治收入我院。起病以来无骨关节疼痛、皮疹、口腔溃疡、光敏感，无多饮、多食、多尿，无拍洗肉水样尿、浓茶样尿，无夜尿增多等。

近10天来精神食纳欠佳，大便无明显异常，小便如前述。

10余天来体重增加8kg。

既往史

既往有“高血压病”史9年，血压最高/mmHg，长期口服拜新同30mgqd治疗，血压控制尚可。

1年余前诊断“肠憩室”，口服中药（具体不详）治疗约半年，未复查。有“结节性甲状腺肿”病史3年，未予治疗。

有“乙肝病毒携带”病史5年。

有“青霉素”过敏史，表现为皮试出现皮疹。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查

T：36.2℃P：72次/分R：20次/分BP：/80mmHg

发育正常，营养中等，神清，精神可，自主体位，查体合作。

全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。

头颅五官无畸形，双侧眼睑浮肿，余无异常。

颈软，气管居中，甲状腺不肿大，未闻及血管杂音。

双肺呼吸音清，双飞未闻及干湿性罗音。

心界不大，心率72次/分律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。

腹部膨隆，腹软，无压痛及反跳痛。

肝、脾未触及，Murphy征阴性。

双肾无明显叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音正常，5次/分。

双下肢膝关节以下中度凹陷性水肿。

生理反射正常，病理反射未引出。

住院第一阶段检查

血常规（-9-24）：WBC5.8*/L，NEU%0.61，LY%0.，EO%0.，HBg/L，RBC4.79*/L，PLT*/L。

尿常规（-9-24）：PH6.5，比重1.，尿蛋白4+，镜检红细胞3-5个/HP，尿糖（-），镜检WBC（-）。

大便常规（-9-24）：无异常。

生化、肝功及血肌酐（-9-24）：UREA16.8mmol/L，CREAμmol/L，TP48g/L，ALB19g/L，Ca1.80mmol/L，总胆固醇9.9mmol/L，低密度脂蛋白6.54mmol/L，甘油三酯2.86mmol/L，余未见明显异常。

肿瘤指标相关检查：AFP、CEA、SCC、CA、CA19-9均在正常范围内；前列腺癌组合TPSA、FPSA、FPSA/TPSA均正常；血清免疫固定电泳（-9-28）未发现有单克隆球蛋白；尿本周氏蛋白电泳（-9-28）阴性。

胸片（-9-25）：双侧少量胸腔积液及胸膜增厚。右侧膈下间位结肠。主动脉硬化。

腹部B超（-9-25）：胆囊息肉（单个，0.8cm×0.6cm）肝脏、胆管、一线、脾脏超声检查未见异常。左肾大小11.5cm×5.6cm，实质厚度1.8cm，右肾大小11.2cm×5.0cm，实质厚度1.7cm，双肾实质回声增高，皮髓质分界清楚。前列腺增生。膀胱、双输尿管超声检查未见异常。

甲状腺彩超（-9-25）：结节性甲状腺肿（左叶4.1cm×1.9cm×1.7cm，可见多个结节，0.3-2.1cm，混合回声，部分结节伴液化，境界不清，血供稀少；右叶3.9cm×1.9cm×2.2cm，可见3个结节，0.3-0.6cm，混合回声，部分结节伴液化，境界不清，血供稀少）。双侧颈部未见异常肿大淋巴结。

心脏彩超（-9-25）：主动脉增宽，左房、左室增大，彩色多普勒未见明显异常，左心室收缩功能正常（EF62%），舒张功能减低（Ⅰ级）。

眼底检查（-9-27）：双眼老年性白内障；双眼高血压性视网膜病变Ⅰ期。

入院初步诊断

1、肾病综合征

急性肾损伤

2、高血压病3级很高危组

3、结节性甲状腺肿

4、乙肝病毒携带者

讨论1：诊断及其鉴别

肾病综合征的鉴别诊断：乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤相关肾病、其他肿瘤相关性肾病

急性肾损伤的鉴别诊断

是急性肾损伤还是慢性肾衰竭？

该患者无肾病综合征表现，无药物或食物过敏史，无血、尿嗜酸性细胞增高、无高血压、心血管等系统性疾病示，初步判断为急性肾小管损伤或坏死。

该患者急性肾损伤的原因

肾前性：高度浮肿、尿比重明显增高、血尿素氨与肌酐比值增高（16.9）

肾性：肾综患者特发性急性肾损伤

肾间质水肿：严重地白蛋白血症、双肾增大

该患者口服中药治疗“肠憩室”约半年，考虑因中草药引起的肾毒性损伤。

第一阶段诊治

低盐、低脂、优质蛋白饮食；完善相关继发病因检查，拟改善患者情况后择期行肾活检；加强抗凝：低分子肝素。

入院后次日（9月24日）出现咽痛、咳嗽、咳少量黄白痰，无发热。查体：咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音清。考虑急性上呼吸道感染，与头孢呋辛口服抗感染治疗。

9月28日急性上呼吸道感染好转，停用口服抗生素，并开始口服博路定预防性抗乙肝病毒治疗。

9月29日开始足量激素强的松60mgqm治疗。

重度水肿的治疗：连续3天（9月23-25日）予输注白蛋白并利尿（速尿每日用量最大至80mg），效果欠佳：尿量仍少，-ml/24h；体重继续增加，由入院时87kg增至89kg；双下肢浮肿、腹胀、活动后胸闷加重。

9月26日行右侧颈内静脉置管并间断单超脱水治疗。

讨论二：肾综患者重度浮肿的治疗？

限盐（轻中度-mmol/24h，重度75-mmol/24h）；

利尿消肿（必须遵循个体化原则）：

判定病人循环血容量状况（有无严格限盐、限水、强力利尿史；

口渴、皮肤干燥、卧位劲静脉充盈等临床表现；血浆白蛋白水平），若血容量扩张或正常予利尿剂，若血容量不足予白蛋白、低右扩容和利尿剂。

利尿剂应用原则：以限盐为基础治疗；有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂（心脏、呼吸功能受累、明显腹水或浮肿，又不能接受严格限盐）；缓慢利尿的原则（小量、间断应用），只有急性肺水肿病人才需迅速利尿；轻度水肿可口服利尿剂，胃肠道水肿需静脉给药

利尿过程中密切监测副作用，预防低血容量、血栓形成、高尿酸血症、电解质紊乱等，防止长期使用引起小间质损害。

利尿效果不佳的原因：原发肾脏疾病治疗效果不佳？合并心、肝等功能障碍？摄入钠控制不严格？存在水钠代谢紊乱？伴随用药干扰作用？

第二阶段病情：

继续完善继发性因素的相关检查：全身骨显像，头颅汤氏位、骨盆正位未见异常。胃镜示慢性胃炎，胃窦隆起灶。

病理：胃粘膜慢性炎变伴轻度肠化及轻度不典型增生。肠镜示横结肠息肉（已切除），结肠多发憩室。

病理：横结肠腺瘤性息肉。

患者10月8日出现咳嗽、咳黄脓痰，无发热、胸闷、气促等。查体双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。

10月9日血常规：WBC10.83*/L，NEU%0.，LY%0.，EO%0.，HBg/L，RBC4.12*/L，PLT*/L。PCT0.18ng/ml。

10月9日胸部CT：左肺上尖叶后段、舌段、右肺中叶及双肺下叶可见磨玻璃样、斑片状阴影，以双下肺明显。考虑双肺炎症。左侧胸腔少许积液，双侧胸膜增厚。

10月10日真菌葡聚糖检测：39.58pg/ml；巨细胞病毒抗体组合：CMV-IgM0.43IU/ml，CMV-IgG44.8IU/ml。

10月11日痰培养：普通细菌未发现致病菌，真菌见近平滑念珠菌++。

第二阶段诊治：抗感染治疗

予静脉舒普深联合可乐必妥抗感染，辅以化痰等治疗。10-17患者咳嗽好转，少量白痰，停用舒普深及可乐必妥，改为希刻劳口服维持。10-27患者病情反复，咳白色痰，量较前稍增多，呈拉丝状，考虑真菌感染，先后予口服大扶康、斯皮仁诺抗真菌治疗。11-5患者咳嗽、咳痰缓解。11-7复查胸片：心扉未见明显异常，双侧胸腔少量积液。11-7停用抗真菌药物。

第二阶段诊治：肾综治疗

继续予单超治疗。考虑存在感染，激素（9-29开始足量）在10-8逐渐减量，至10-13停用。复查尿蛋白4+，肾功能仍异常（CREAumol/L，BUN19.8mmol/L），血白蛋白仍低（TP36.0g/L，ALB）。

患者体重减轻，浮肿、腹胀、活动后胸闷逐渐好转，一般情况改善后于10-21行肾穿刺活检，结果示肾小球轻度系膜增生伴多灶性急性肾小管损伤；电镜示微小病变。

讨论三：肾综患者激素和免疫抑制剂使用的时机？

该患者目前的病例特点：

老年男性，慢性病程。

确诊为原发性肾病综合征（MCD）合并急性肾损伤。

肾病综合征目前已排除感染、风湿、肿瘤、代谢性疾病等继发因素，急性肾损伤的原因考虑是肾前性和肾小管损伤。

肾脏病理检查示肾小球轻度系膜增生伴多灶性急性肾小管损伤；电镜示微小病变。

乙肝携带者，但乙肝病毒DNA（-）。

免疫力低，容易感染（入院后反复感染3次）。

个体化治疗需要在肾衰风险和感染风险中做出平衡：

难治性肾病综合症的原因：

感染，尤其潜隐性感染；

高凝状态，包括动静脉血栓；

严重低蛋白血症，重度浮肿；

急性肾衰竭：发生急性肾衰竭后，肾脏的血液循环继续下降，肾组织无法得到治疗药物；病理类型，激素治疗不规范，遗传因素，其他等。

激素及免疫抑制剂使用的时机：

第三阶段病情及诊治：

感染控制后，11月6日开始予甲强龙20mgqd静滴，11月10日改为甲强龙40mgqd静滴。继续间断单超脱水治疗，尿量偏少，每日尿量波动于-ml。

该患者积极单超等支持治疗下，一般情况得到改善，腹胀、浮肿等减轻。积极抗感染，肺部感染已好转2周，影像学未见异常。足量激素使用2周，病情无缓解于11月22日加用普乐可复1.5mgq12h，甲强龙减至20mgqd静滴。

讨论四：成人MCD激素和免疫抑制剂的疗效？

糖皮质激素：成人MCD患者建议激素治疗的证据质量低，建议主要依据在儿童中的证据外推而来。激素的剂量及疗程也仅依据低质量的临床证据。儿童患者MCD对激素非常敏感，成人中约75%的患者经激素治疗缓解。部分成人MCD患者对激素反应缓慢，10-25%患者3-4个月后出现效果。

肾脏病常用细胞毒药物及免疫抑制剂——他克莫司（fk，TAC）

我国前瞻性、开放队列研究将22例活检证实的成人激素依赖微小病变性肾病患者分为TAC组和CTX组，治疗24周，评价其疗效，治疗6-8周内激素逐渐减量并撤药。结果显示他克莫司到达完全缓解的平均时间优于环磷酰胺组。

我国非随机对照试验，纳入39例激素抵抗型MCD患者，分为TAC组和CTX组，均接受强的松治疗，随访1年，结果显示他克莫司组治疗期间和1年的随访期缓解率均显著高于环磷酰胺组。

他克莫司治疗激素抵抗微小病变性肾病临床试验的结果显示，与CTX相比，他克莫司治疗组达到缓解的时间显著缩短。

我国前瞻性、多中心研究纳入24例激素抵抗型肾病综合征患者，其中MCD8例，予他克莫司+强的松治疗，结果显示8例患者中6例完全缓解。

第三阶段病情及诊治（续）：

患者尿量逐渐增多，每日尿量0-2ml。腹胀、浮肿明显消退。11月22日最后一次单超，12月3日拔除右侧劲静脉置管。尿蛋白逐渐减少，12月8日复查尿蛋白1+，ALB21g/L，CREAμmol/L。

病情好转于年12月10日出院。

出院诊断情及诊治：

1、原发性肾病综合征（肾小球微小病变伴多灶性急性肾小管损伤）

急性肾损伤

2、双肺肺炎

3、高血压病3级很高危组

双眼高血压性视网膜病变Ⅰ期

4、结节性甲状腺肿

5、乙型肝炎病毒携带者

6、慢性胃炎

7、横结肠腺瘤样息肉

结肠多发憩室

8、双眼老年性白内障

出院后随访

年2月20日复查：血肌酐降至正常（μmol/L），血白蛋白33g/L，尿蛋白1+

精神、食欲好，尿量1-0ml/天。

《肾脏时讯》现场采写凯德传媒

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