经典病例右股骨骨巨细胞瘤恶变

病史

男，34岁，右股骨“骨巨细胞瘤”术后10年复发入院。术后行放疗。术中见：股骨中段肿瘤组织生长，包膜完整，肿瘤组织呈豆腐样改变。

大体检查：破碎不整形股及软组织一堆，大小4.5×4.0×2.0cm，灰红灰黄色。

切片最后诊断

骨巨细胞瘤恶变

病例分析大体

患者主因“右髋关节置换术后9年，疼痛一年余”入院，既往有骨巨细胞瘤病史，曾行放疗。镜下可见多量巨细胞、骨质破坏及坏死。

免疫组化示：Vimentin（+）、Ki-67（+，1%）CD68（-）、CK（-）、EMA（-）、Desmin（-）、p53（-）。

右髋关节正位、右股骨正位片，显示：右股骨上段病段切除术后，右侧人工肿瘤型髋关节假体置换术后，右股骨中段骨质呈肥皂泡样改变，未见明显骨膜反应，髋臼假体周缘可见少量骨溶解，股骨头呈偏心位。结合原活检切片病理形态，考虑骨巨细胞瘤恶变，又称巨细胞瘤中的恶性肿瘤。

本例大家讨论非常热烈，主要集中在是反应性改变还是肿瘤，以上诊断仅供大家参考。

骨巨细胞瘤中的恶性肿瘤

又名恶性巨细胞瘤和去分化巨细胞肿瘤。恶性GCT是高级别肉瘤发生在一个巨细胞瘤之中（原发性），或是发生在曾有过巨细胞瘤的部位（继发性）。可在治疗后出现，包括辐射后发生和自发。大部分肉瘤发生于放疗后。原发恶性巨细胞瘤最少见。总的来说，不足1%的巨细胞瘤可发生恶变。女性稍多见，平均发病年龄在患巨细胞瘤后10年左右。有巨细胞瘤的部位都可能发生巨细胞瘤内的恶性。但尚未报道发生在手足部小骨和颅骨的巨细胞瘤内的恶性。股骨远端和胫骨近端是最常见的部位。

继发性巨细胞瘤为高级别的梭形细胞肉瘤，骨样组织可有可无，通常看不到残存的巨细胞瘤。原发性恶性巨细胞瘤中可见到普通巨细胞瘤的区域，这种区域与明显异型的梭形细胞肿瘤区域的过渡很突然。多核巨细胞可有可无。

与含各种巨细胞的病变相鉴别

1、杜顿巨细胞：本质是吞噬了脂质的多核巨噬细胞，特点是细胞巨大，胞核圆形、较多呈环状，分布在细胞中间带(不是在外周)，而且环状细胞核外周的胞浆呈泡沫状，环状细胞核中央的胞浆呈嗜酸性，不是泡沫状。骨的良恶性纤维组织细胞瘤等。

2、破骨细胞型巨细胞：骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、软组织巨细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤等。

3、瘤巨细胞：骨肉瘤、软组织肉瘤、各种癌。

4、异物巨细胞：外源性异物（生物性：寄生虫、虫卵、霉菌等；非生物性：煤尘、硒尘、木材等）、内源性异物（胆固醇结晶出现在病变组织中、表皮样囊肿破裂后角质出现在纤维组织中）。

5、朗格汉斯巨细胞：结核肉芽肿。

6、肌巨细胞：是指因骨骼肌发炎或因某种原因引起横纹肌纤维萎缩，致肌纤维(是细长圆柱形细胞，含有多个甚至数十个、上百个椭圆形细胞核)萎缩变短，其胞核并不减少而是集聚在一起，呈多核巨细胞样，但胞浆仍保持肌细胞的特点，呈嗜酸性。

7、巨核细胞：正常见于骨髓组织；病理情况下，见于血液病的骨髓组织中如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等。

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