晚期软组织肉瘤的临床用药原则及推荐

作为一种少见的肿瘤类型，由于其病理类型复杂且临床研究入组困难，晚期或者转移性软组织肉瘤一直欠规范且缺乏有效的治疗手段。但是结合近年来的研究进展，相比于之前，软组织肿瘤的治疗也取得了一些新的进展，代表性的即为分子靶向治疗与一些新的化疗药，靶向治疗代表性的即为抗血管形成类，如帕唑帕尼，瑞格菲尼，olaratumab等，化疗新药则为曲贝替丁与艾日布林等。在使用范围上，这些药物存在一定的重叠，由于目前尚无相关的比较研究，所以在用药选择上很大程度上取决于临床经验。虽然相关资料较少，但是我们仍然可以从已有的文献，权威指南中得出一些晚期软组织肿瘤治疗的基本原则。

一.软组织肿瘤药物治疗的基本原则

1.目前晚期软组织肿瘤治疗在很大程度上参考病理类型。

2.对于一些预后较好的病理类型存在多种药物选择，在此种情况下可优先考虑药物来源，毒副反应等因素。

3.对于恶性程度较高的病理类型，建议优先考虑参加临床试验。

4.对于靶向治疗后出现耐药的患者考虑到目前已有的靶向药物建议行穿刺活检行多靶点筛查。

二.软组织肿瘤药物治疗的用药推荐：

从临床应用的角度来讲，对于晚期转移性软组织肿瘤首选的治疗仍然是化疗，在用药的选择上需要考虑病理类型，疗效，毒副反应以及经济条件等多种因素。若是经济条件允许，对于一般类型的晚期或者转移性软组织肉瘤可以考虑使用阿霉素联合olaratumab一线治疗，若是经济条件不允许，那就只能选择诸如阿霉素，异环磷酰胺等之类药物进行全身化疗。在二线治疗上，除了使用常规的药物单药进行化疗外如阿霉素，紫杉醇，吉西他滨等，还可以使用曲贝替丁与艾日布林这两类新药进行化疗，这两类药物尤其适用于脂肪肉瘤与平滑肌肉瘤。临床上需注意其毒性的差异，如曲贝替丁主要是肝脏毒性与横纹肌溶解，而爱日布林毒副反应主要是外周神经病，粒细胞减少性发热等。除了静脉化疗外，也可以考虑使用分子靶向药物。目前经FDA批准的唯一能够用于软组织肉瘤的口服靶向药物为帕唑帕尼，主要用于非脂肪来源的肉瘤，比如滑膜肉瘤等。除了帕唑帕尼外，其它有着类似作用机制的药物也可以考虑，证据级别较高的为索拉菲尼，苏尼替尼，瑞格菲尼等，在二线或者三线以上的经验用药则可以考虑使用国产靶向药物阿帕替尼等。目前已有的证据倾向于这几种药物的都可以应用于平滑肌肉瘤与血管肉瘤，帕唑帕尼则比较适合滑膜肉瘤。另外对于一些少见的病理类型比如腺泡状肉瘤,促结缔组织增生性纤维瘤，索拉菲尼与苏尼替尼的支持证据要相对多一些。而对一些预后差，恶性程度高的肿瘤，如HGUPS（高级别未分化多形性肉瘤），MPNST（恶性外周神经鞘瘤）,MFH（恶性纤维组织细胞瘤）等似乎除了参加临床试验使用一些更新的药物外，比如PD-1/L1等目前似乎没有有效的办法。

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