鼻鼻窦良性肿瘤一

一、骨瘤

骨瘤多见于青年男性，女性少见。多发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。

病因不明。可能原因如下。

1.由骨膜的“胚性残余”发生，因此多发生于额骨（膜内成骨）和筛骨（软骨内成骨）交界处。

2.外伤和炎症外伤和慢性炎症，尤其是外伤，可引起鼻窦、窦壁骨膜增生所致，约50%骨瘤有额部外伤史，少数慢性鼻窦炎患者，伴发单个或多个骨瘤，提示骨瘤的发生可能与慢性炎症刺激有关。

骨瘤分化良好，生长缓慢，大小不一。有蒂或广基，呈圆形或卵圆形，外表覆有光滑的正常黏膜。原发于鼻窦的骨瘤长大后，常挤压骨壁，形成面部膨隆或生长突入鼻腔、眼眶、颅内，一方面致头面部畸形，另一方面造成相应器官的功能障碍和并发症，严重者可压迫脑组织。

病理组织学可分为三型：①密质型（硬型或象牙型）：质硬，多有蒂，生长缓慢，多发生于额窦；②松质型（软型或海绵型）：质松软，由骨化的纤维组织形成，广基，体积较大，生长快，有时中心可液化成囊肿，表面为较硬的骨壳，常见于筛窦；③混合型：较多见，外硬而内疏松，常发生于额窦和筛窦内。

小的骨瘤多无症状，常于鼻窦或头颅X线片或CT检查无意中被发现。大的额窦骨瘤可导致鼻面部畸形，引起额部疼痛、感觉异常。

鼻窦X线片和CT扫描可见圆形或卵圆形的骨密度影，据此判定骨瘤的部位、大小、范围及其附着处。临床上应与外生性骨疣鉴别，后者多见于上颌窦，由骨质过度增生而成，可引起面颊部隆起变形。

骨瘤以手术切除为治疗原则。小骨瘤且无任何症状者，通常不需手术治疗。若在定期复查中发现逐渐长大，可以考虑手术。较大骨瘤，且有压迫症状，或已向颅内扩展或出现颅内并发症者应手术。手术进路大致可分为四类：鼻外额窦开放术、鼻侧切开术、额骨骨成形切口或双冠径路的颅面联合手术，以及经鼻内镜手术。体积小且主要位于鼻窦内的骨瘤，可以选择经鼻内镜下手术，术中注意保留和保护窦腔黏膜、硬脑膜；对已侵入颅内的骨瘤，应行冠状切口颅面联合手术径路切除肿瘤。

二、软骨瘤

鼻及鼻窦软骨瘤很少见，好发于筛窦，其次为上颌窦和蝶窦。原发于鼻腔及鼻中隔、鼻翼软骨者更为少见。

病因未明。多认为与外伤、发育缺陷、慢性炎症及佝偻病有关。

软骨瘤外观呈淡青色或淡黄色或淡蓝色，表面光滑，呈球形、基底广，亦可呈结节或分叶状，多有包膜，境界清楚。发生于鼻窦者可充满窦腔，可侵犯并破坏骨壁，侵及眼眶、口腔。瘤体多有弹性，软骨样硬度。较大肿瘤中心部分可有黏液性变、囊性变、坏死、钙化、骨化等。

软骨瘤依其原发部位可分为两类：

1.内生性（中枢型）指发生于正常情况下无软骨的骨组织内，可单发或多发，可见于筛骨、颌骨、蝶骨、鼻中隔及鼻侧壁。

2.外生性（周围型）指发生于软骨周围者，常见于鼻中隔前部、外耳道和喉软骨。

软骨瘤生长缓慢，其组织结构虽属良性，但具有强大的生长潜力，逐渐生长、膨大，受其长期压迫，可使周围软组织和骨壁吸收破坏，侵犯邻近器官，类似恶性肿瘤表现。

男性发病较多，好发年龄为10~30岁，且常在青春期后停止发展。

根据肿瘤的范围、大小、部位而有不同的症状。常表现为单侧渐进性鼻塞、涕多、嗅觉减退、头昏、头痛等；当肿瘤长大，侵入鼻窦、眼眶及口腔等处后，可发生面部变形、眼球移位、复视、溢泪等表现。鼻镜检查可见瘤体表面光滑，被覆正常黏膜、基广、触之易出血。

X线片或鼻窦CT扫描可清楚地显示肿瘤界限及向周围结构侵犯情况，中心透明，如有钙化或骨化时，则呈特殊斑点状阴影。病理学检查可确诊。软骨瘤应与骨瘤、鼻中隔软骨局部增生或鼻咽黏膜的异位软骨小岛鉴别。应注意有时不易和软骨肉瘤鉴别。

主要采用手术治疗方法。软骨瘤对放射治疗不敏感，其临床经过类似恶性肿瘤，术后易复发，且有恶变为软骨肉瘤的可能，因此，手术应尽早进行，切除范围应彻底，范围局限者可选择经鼻内镜手术切除；范围大者多选择鼻外进路，术后要长期随访观察。

三、神经鞘膜瘤

神经鞘膜瘤是常见的周围神经肿瘤，多起源于感觉神经或混合神经的感觉部分，亦可来自交感和副交感神经。神经鞘膜瘤约90%为单发，10%多发。多发者如伴有全身皮下小结和皮肤色素沉着，则称多发性神经纤维瘤病。鼻神经鞘膜瘤好发于鼻中隔、上颌窦、筛窦，亦可见于鼻根、鼻翼、鼻尖、鼻小柱、鼻前庭、筛板等处。

神经鞘膜瘤来自神经鞘的施万细胞，故又称为施万瘤，表面光滑，有包膜，色灰白，形圆或卵圆，硬度不一，可有蒂，其所起源的神经位于肿瘤表面；神经纤维瘤无包膜，呈分叶状，其所起源的神经多从肿瘤中心通过，所以神经受压的表现更加明显。

神经鞘膜瘤及纤维瘤生长缓慢，病程可长达十余年，早期多无症状，后期因肿瘤生长部位和大小而出现不同症状，如生于外鼻者可有象皮肿样外观；长于鼻腔或鼻窦者则可出现鼻塞、小量鼻出血、局部畸形和头痛，若肿瘤过大可侵及多个鼻窦，甚至破坏筛板而侵入颅内，出现脑组织受压迫症状。检查见肿瘤色淡黄或粉红，表面光滑，较韧。神经纤维瘤包膜不明显，可有肿块疼痛，触压或牵拉时疼痛感。

据病史、症状和体征及检查所见，尤其是影像学检查，可以形成诊断。首选MR，可明确肿瘤范围及其与毗邻结构的关系，确诊依据组织病理学检查。

手术治疗为唯一选择。此类肿瘤对放射治疗不敏感，小的肿瘤可观察和定期复查，较大肿瘤侵及鼻窦、眼眶或翼腭窝及颞下窝等，应根据肿瘤部位，设计不同切口和入路。神经鞘膜瘤因有包膜，与周围组织粘连少，应尽可能保留其起源的神经，彻底切除肿瘤，预后较好。神经纤维瘤因无包膜，难以彻底切除，往往术后多遗有神经功能障碍，较易复发。良性神经纤维瘤较神经鞘膜瘤更易恶变而成肉瘤，其恶变率为3%~12%。