大多数研究中SARC病人治疗结果极差

图2. 术中图片

查看信源地址

由于sarc组织学的异质性,使其组织学来源仍不清楚,多年前就提出多种理论,只有在现代分子学方法下才部分揭示sarc的肉瘤样分化起源目前全能假说比较流行,该假说假定肿瘤细胞起源于干细胞,干细胞能分化成上皮细胞或间充质成分癌症和肉瘤细胞株的克隆性也支持这一理论假说

早期病人完全切除结果最好,但是i期病人的5年生存仅有37%sarc对放化疗敏感性低,但仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗,这是因为此类肿瘤区域或远处复发率非常高进展期肿瘤手术不是适应症,推荐姑息性治疗

图3. 术后3个月时胸片

一定的亚类可以通过基础苏木素伊红染色进行鉴定,但是通常需要其它方法进一步分类免疫恶性滑膜肉瘤能治好组化分析必需有细胞角蛋白阳性,包括ae1ae3, cam5.2, ck18, ck7;波形蛋白、cea和平滑肌标志应当阳性;如果经典癌成分在形态学上存在,那么上皮标志阳性并不是必需的a 制备肌片;b,c 切除肿瘤及横膈;d 被切除的肿瘤;e,f 肌片修补横膈

早期who分类中sarc属于非小细胞肺癌,2004年起who分类中sarc包括5个亚型:多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤组织病理学诊断sarc和其亚类会产生一定问题,因为有些成分在肿瘤内只是一小部分,很难捕获,因此应进行非常冗长的组织学分析

目前为止尚没有前瞻性研究sarc,因为这种类型癌症发生率低,诊断复杂,而且绝大部分病例诊断是术后病理学诊断滑膜肉瘤能治好证实的;而且肿瘤侵袭性强,大部分sarc病人诊断时就是进展期,甚至一些病人是在尸检时才诊断

:wangchunhong

目前只有回顾性研究,而且病人数目也很少,这些病人通常与传统的非小细胞肺癌病人进行比较,研究结果也不全相同大多数研究中sarc病人治疗结果极差,不论是中位生存还是疾病进展但一些研究却未发现生存的不同但通常sarc诊断意味着较差的预后和生存以及早期复发

组织学证实为肉瘤样癌-多形性亚型,pt3n0mx,免疫组化波形蛋白100%阳性,ttf1则5%–20%阳性,ae1ae3 80%阳性,ck7零星阳性

一名77岁患者,因气短、左胸痛和干咳就诊,x线和ct显示左胸腔有渗出,左肺一110×95×95 mm的异质性肿瘤滑膜肉瘤中医治疗支气管镜检未发现直接肿瘤证据,细胞刷检怀疑是恶性ct下经胸活检诊断为肉瘤样肉芽肿pet-ct证实肿瘤起源于左下叶,浸润2/3横膈,未侵犯腹腔或心包,无其它位置播散迹象(图1)

实验室检查只有轻度ca125增高,分期为ct3n0m0,适合手术切除由于肿瘤巨大,手术需从第5和第8肋间行双胸廓切开术,切除左肺下叶和3/4横膈,用带有血管的背阔肌片重建横膈(图2)术后未发生严重的并发症,术后第14天出院(图3)

图1. 手术前ct图像

肉瘤样肺癌(sarc)包括一组分化差的非小细胞肺肿瘤,肿瘤中需有肉瘤样分化成分或肉瘤成分该病占所有恶性肺肿瘤0.1%–1.3%,男性易感,吸烟者易感,诊断时平均年龄60岁,特征是快速生长、侵袭、复发与转移捷克的szkorupa医生在肺原发性滑膜肉瘤klin onkol 杂志上发文就肉瘤样肺癌进行讨论

病人后续接受了辅助化疗,方案为卡铂+吉西他滨手术后11个月再行pet-ct检查显示疾病复发,9个月后病人出现背痛,体重减轻和虚弱感,随访pet-ct显示疾病广泛复发病人在术后21个月死亡