典型的软骨肉瘤一例确诊丨经典病例236

一、患者信息及影像

患者：男性，28岁。

主诉:主诉左眼视力下降8月余。

现病史：患者于年11月左右无明显诱因出现左眼视力下降，无明显视野缺损，无四肢活动障碍，无意识障碍，医院眼科未发现异常，近来患者感视力下降。

既往史：无。

实验室检查：无。

超声：无。

CT/MRI扫描：.

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：C

该病例在CT骨窗及软组织窗图像上，如不仔细观察易误认为该肿瘤起源于副鼻窦上皮；但在MRI平扫图像上可发现该肿块为实性肿块，呈明显长T1长T2信号改变；因此A、D答案可以排除。仔细观察后者病灶的主体应该描述位于蝶骨-枕骨连接处，故C为最佳答案。虽然B项看似也合理，但发病部位非该病的典型部位。

问题二

该病例在CT及MRI平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息？（单选）

ACT增强扫描

BMRI增强扫描

C胸部CT平扫

D副鼻窦华氏位摄片

答案解读：B

该患者在行MR平扫后，宜进一步行增强扫描，观察肿瘤强化特点，印证肿瘤组织来源。

在MR增强图像上，可见颅底病灶呈不均匀性边缘强化，其内可见线状强化影增强后肿块边界欠清晰，其内强化分隔厚薄不均，边缘毛糙。故从提供病灶内血供程度及强化后肿块强化形式等信息来说，还是B项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。

问题三

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A慢性副鼻窦炎

B骨纤维异常增殖

C软骨肉瘤

D脊索瘤

E软骨瘤

答案解读：C

手术及病理

手术所见

肿瘤质地硬，呈白色，考虑骨性来源，血供差，边界尚清。

病理所见

镜检粘膜内见病变呈多灶状分布，未见明显境界，大部分区域为粘液样的背景，其间见星芒状细胞散在分布，细胞核圆形或不规则，核分裂不易见，部分区域为软骨组织，软骨细胞核稍大、红染,并可见双核细胞。

病理诊断

考虑软骨肉瘤

三、诊断分析思路

本病例的读片思路

CT平扫可见左侧后组筛窦、蝶窦及上鼻道内团块状软组织密度影，大小约3.4×3.0cm，其内可见多发点、条状高密度影，邻近枕骨斜坡骨质密度稍增高，左侧眼眶内壁及左侧蝶骨小翼骨质破坏并变形，对应左侧视神经管狭窄，视神经可见受压，左侧内直肌、下直肌亦可见受推挤。

MR平扫及增强示左侧后组筛窦及蝶窦区分叶状明显长T1长T2信号影，受累窦腔呈膨胀性改变，对应鼻中隔可见受侵蚀，瘤体边界尚清晰，左侧视神经、内直肌、下直肌可见受推挤，增强扫描肿瘤可见不均匀明显边缘强化。

四、诊断与鉴别诊断

鉴别诊断

1、软骨肉瘤

CT上表现为边缘清晰的分叶状膨胀性生长软组织肿块影，其内见点、条、弧形高密度影，提示软骨钙化；MRI表现为明显长T1长T2信号影，边界尚可，增强扫描可见肿瘤以明显不均匀蜂房状强化比较有特点。

2、慢性副鼻窦炎

以上颌窦多见。影像学表现为窦壁粘膜增厚并软组织肿块形成，窦腔内可见液气平面形成，部分伴有沙粒状、斑片状、线状等钙化影，还可伴有骨质吸收、破坏，增强扫描看见肿块明显强化。与该例病变影像学特点有所不同。

3、骨纤维异常增殖

颅底骨纤维异常增殖可发于前中颅窝的额骨、蝶骨及岩骨，CT上板障闭塞，骨小梁消失，密度均匀增高，呈磨玻璃样高密度，蝶窦、筛窦可闭塞。与该例病变影像学特点不同。

4、脊索瘤

好发于中线区域，颅底脊索瘤好发于蝶骨、枕骨连接处，呈慢性侵袭性生长；MR表现为圆形或分叶状骨质破坏，T1WI呈不均匀低信号改变，T2WI类脑脊液样高信号改变，增强扫描呈轻中度不均匀强化，CT表现为混杂密度或高密度，其内可见斑点状钙化影，周围骨质破坏。本病例位于中线偏侧，增强特点与脊索瘤不符合。

5、内生软骨瘤

罕见于颅底，好发于指（趾）骨、掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨等。主要表现为球状或分叶状混杂软组织肿块，其内可见条状、结节状高密度钙化、骨化影，其内分隔呈明显高密度改变且边界清晰，皮质多保持完整，瘤软骨钙化成熟、完整；MR表现为明显长T1长T2信号影，边界清晰，增强扫描可见瘤体呈边缘轻中度延迟强化。

综合上述分析后，考虑诊断软骨肉瘤可能性大，脊索瘤及内生软骨瘤待除外。

病例供稿：中国医院放射科任玲

专家点评

本病例特点为右侧颈动脉鞘IV区可见一巨大结节影，病变表现为富血供实性软组织肿块影，肿块边界清楚，信号均匀，周围可见多发流空血管影。病变边界清楚，对邻近颈动脉压迫移位。符合该例病变所有上述表现的应考虑Castleman病可能。透明血管型Castleman病强化明显，且均在较早的动脉期明显强化，病灶内及周边均见点条状的滋养动脉，动态曲线呈速升缓降型。该部位的鉴别诊断包括淋巴瘤和转移瘤。淋巴瘤常表现为多组淋巴结增大，信号均匀，包绕血管但不侵犯，表现为血管漂浮征。内部坏死少见，强化轻度到中度。淋巴结转移根据病例类型，常见于鳞癌或者乳头状癌，二者均可以出现坏死，而且侵犯邻近血管。病变内部出现多发流空的血管影常见于颈动脉体瘤，但是该病变位于颈动脉分叉处，常使颈内外动脉分叉扩大，下颈部的颈动脉体瘤几乎不见。颈部神经鞘瘤主要位于颈动脉鞘后方，病变内部可见囊变，坏死，边界清晰，实性部分可见强化。

点评专家：医院放射科夏爽教授

医看

参考文献：

1.Lwen,DZhang,ZGZhang.CTcharacteristicsofcervicalcastleman’sdisease.ClinicalImaging,,29(2):-3

2.刘玲等.颈部Castleman病影像表现及病理对照.中华放射学杂志,,44(3):-.

长按图片，识别▲

医侃（yikantime）

微博：

医看

点击阅读原文进入「医看」医生问答平台！

赞赏

长按向我转账

受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。

北京中科白癜风医院骗人吗
北京白癜风十佳医院