确诊丨经典病例174嗅神经母细胞瘤1
2018-5-15 来源：本站原创 浏览次数：次一、患者信息及影像
患者：男性，52岁。
主诉:反复头痛6个月。
现病史：6个月前患者无明显诱因出现头痛，额头及头顶部跳痛，无鼻涕、鼻塞及鼻出血，医院就诊行头CT检查，发现“蝶窦区病变”，为求手术治疗，收入我院。发病以来，饮食睡眠可，二便正常，精神体力差，体重稍减轻。
既往史：高血压2年，否认冠心病、糖尿病、哮喘病史。
实验室检查：体格检查：T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，BP：/mmHg。一般状态可，心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及，四肢活动自如。专科查体：鼻腔内未见明显异常。
超声：无。
CT/MRI扫描：鼻咽MR平扫+增强检查：MR检查设备为GESigna3.0T磁共振，患者采取仰卧位，应用头线圈，行轴位T1WI（T1Flair序列TRmsTE26ms），轴位T2WI（FRFSE序列TRmsTE85ms），冠状位T2WI（FRFSE序列TRmsTE84ms），、矢状位T2WI（FRFSE序列TRmsTE85ms），应用Gd-DTPA按照0.1mmol/Kg计算造影剂总量，肘静脉注入行增强检查（AxBRAVO序列TR8.5msTE3.3ms），三维重建轴位、冠状位及矢状位（层厚1mm，间隔1mm）。如图1-1~6。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：B
该病例的定位直接影响后续的诊断和鉴别诊断思路，结合冠状位、矢状位观察，病变中心位于蝶窦，向上侵犯鞍底、向后侵犯斜坡骨质，向前可达后鼻孔。如上图1-1~4。
问题2：在提供的MR平扫+增强图像上，关于病变的信号及强化特点，下列正确的是（单选）
AT1WI等信号，T2WI稍高信号，信号不均匀，增强扫描中到高度不均匀强化
BT1WI低信号，T2WI高信号，信号不均匀，增强扫描轻度不均匀强化
CT1WI等信号，T2WI高信号，信号不均匀，增强扫描轻度均匀强化
DT1WI高信号，T2WI等信号，信号不均匀，增强扫描中到高度不均匀强化
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问题二解读
答案：A
蝶窦病变的信号描述通常与脑实质灰质对比，不难看出该病例呈等T1、稍长T2信号，内见斑片状坏死灶，其余病变信号较均匀，增强扫描中到高度不均匀强化。如上图1-1~6。
问题3：患者拟行鼻内镜下蝶窦肿物切除术，术前应该完善哪项影像检查（单选）
A鼻窦CT平扫
B鼻窦CT冠扫
C鼻窦平扫3D-CT
D鼻窦平扫+增强3D-CT
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问题三解读
答案：C
该患者术前完善鼻窦平扫3D-CT检查，CT检查设备为ToshibaAquilion64排CT，患者采取仰卧位，扫描范围自额窦起始至牙齿咬合面，常规扫描层厚为1mm、层间隔1mm，电压kV，平均管电流mA，矩阵×；扫描结束在工作站行骨窗1mm后处理重建，显示蝶窦轴位、冠状位、矢状位，清晰显示病灶内钙化及骨化情况，进一步明确周围骨质破坏情况。（如图１-7~9）。CT增强有助于区分阻塞性炎症和肿瘤本身，但本病例MR增强已经提供相关信息，因此增强CT扫描并不是必须的检查。
问题4：根据以上临床资料与CT、MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A鳞癌
B腺癌
C淋巴瘤
D嗅神经母细胞瘤
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问题四解读
答案：D
手术所见：
鼻内镜下备左侧鼻中隔黏膜瓣。摘除右侧中鼻甲，开放蝶窦前壁，部分翼腭窝。可见质脆肿物几乎充满蝶窦腔，根蒂位于蝶窦右外侧壁和蝶鞍。蝶窦右外侧壁、底壁和鞍底骨质大面积破坏缺损，后壁骨质虫蚀样小缺损，但斜坡面尚未完全侵破。从上述各壁剥离肿物，送病理冰冻切片回报“恶性肿瘤，不除外嗅神经母细胞瘤”。蝶窦后壁、下壁肿物连同下壁一并切除。右侧壁可见清晰视神经管和左侧视神经颈内动脉隐窝，海绵窦表面肿物剥离，上颌神经外侧亦被肿物侵袭彭隆，吸引器吸引切除上颌神经周围肿物。肿物部分沿翼管神经和蝶腭动脉的分支生长，切除翼管神经和钻入翼腭孔的部分肿物。沿骨面和肿物之间剥离至颈内动脉垂直段，骨壁被完全破坏，动脉壁表面与肿物粘连。切除动脉壁以外的全部肿瘤。
病理所见：
肉眼所见：蝶窦肿物，质脆；镜下可见肿瘤细胞核深染，胞浆少，细胞密集排列，局部可见肿瘤性坏死，异型性明显。免疫组化结果：CK（+）、Vimentin（+）、Synaptophysin（-）、CD56（灶状+）、NSE（+）、TIF-1（-）、CD99（-）、S-（-）、Ki-67（约30%+）。
病理诊断：“（蝶窦）恶性小圆细胞肿瘤，结合免疫组化结果，支持为嗅神经母细胞瘤”。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索MR平扫可见蝶窦内等T1、稍长T2团块影，大小约为3.3cm×2.7cm×2.8cm（前后*上下*左右），边界模糊，向周围蔓延浸润生长，病变内可见斑片状长T1、长T2液化坏死灶，增强扫描病变中到高度不均匀强化，坏死灶无强化。右侧翼突内板、斜坡及蝶窦壁骨质破坏，病变包绕右侧颈内动脉海绵窦段，部分向右侧翼腭窝、蝶鞍、颈动脉管内突出。CT平扫可以更清楚的显示周围骨性结构破坏情况，右侧翼突内板、枕骨斜坡、鞍底、蝶窦右侧壁、底壁可见骨质破坏，右侧翼管受侵，圆孔形态尚可。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：
本病例MR及CT扫描都比较容易发现病变，MR增强扫描能够显示病灶成分特点，有效区分肿瘤性病变及炎性病变组织，进一步明确病变侵及范围及与周围主要组织结构的关系，CT扫描在判断骨质破坏及病灶内钙化、骨化方面具有优势。本病例基本征象为蝶窦内软组织肿块，密度均匀，内见少许液化坏死，边界模糊，浸润生长，破坏邻近骨质，对周围结构的侵袭不是特别强，有一定沿着孔道生长的特点。增强扫描强化较明显。
（２）定位诊断：
本病例范围较为局限，比较容易定位于蝶窦内，偏右侧。对于此类病变影像检查更重要的作用在于明确病变侵及范围，周围重要组织结构受累情况。本病例向右侧翼腭窝、蝶鞍、右侧海绵窦、右侧颈内动脉管内侵袭，右侧翼管完全受累，圆孔内侧壁骨质模糊，颈内动脉管骨性结构尚可。本病例准确的定位，有助于有效的排除部分鉴别诊断。
（３）定性诊断：
本病例特点为临床上52岁老年男性，无明显特异的临床症状及体征，根据病变侵袭性生长的特点，可以首先判断为蝶窦来源的恶性占位性病变。蝶窦区占位性病变，最为常见的是侵袭性垂体瘤向下生长累及蝶窦、斜坡来源的脊索瘤、软骨肉瘤。蝶窦原发恶性病变比较罕见，相对多见的病理类型依次是鳞癌、腺癌、B细胞型非霍奇金淋巴瘤、未分化癌，而其他恶性肿瘤病理类型非常多种多样，因此进一步确切定性诊断很困难。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为老年男性患者，无特异的临床症状。蝶窦内软组织肿块，呈等T1、稍长T2信号，较均匀，内见液化坏死，但范围较小，病变边界模糊，骨质侵袭破坏未见增生硬化，向周围结构侵犯，增强扫描明显强化。考虑为恶性病变是很明确的诊断方向，虽然发病部位不是典型的鼻腔中后部、筛窦顶这些嗅神经分布区，但病变信号相对均匀，坏死灶较小，强化明显，进一步病理分型应该考虑到异位发生于蝶窦的嗅神经母细胞瘤的可能。
2鉴别诊断（1）鳞状细胞癌：
本病例影像学并无明显特异性征象，与鳞癌均可发生于老年人，但通常鳞癌的坏死更为显著和弥漫，信号及密度通常不均匀，侵袭性更强，骨质明显弥漫破坏，周围组织侵犯更为广泛，T1WI、T2WI多为中等信号，增强扫描中到高度强化，强化亦不均匀。
（2）淋巴瘤：
发生于鼻窦的淋巴瘤多为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。CT表现为鼻窦内软组织肿块，窦壁骨质浸润性破坏。通常肿块较大，骨质破坏较轻。MRI淋巴瘤多表现为T1WI低、等信号，T2WI等、高信号，信号通常较均匀，亦可不均匀，周围软组织可见明显浸润受累，增强扫描轻中度强化。
（3）腺癌：
形态不规则，边界较清楚的软组织肿块，邻近骨质可有吸收破坏，T1WI等信号，T2WI稍高信号，多数密度或信号均匀，增强扫描中、高度强化。
病例供稿中国医院放射科任玲
专家点评
嗅神经母细胞瘤是一种神经上皮源性恶性肿瘤，一般认为起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区粘膜的嗅神经细胞，常发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，进展缓慢，呈局部侵袭性生长，其根部常附着在筛板或筛窦的粘膜上。临床较少见，可见于任何年龄，10-20岁及50-60岁为双高峰，男性多见。该病例发生位置并不典型，基本位于蝶窦内，因此称为异位嗅神经母细胞瘤。从患者年龄、性别、生长方式、影像学表现及强化方式都符合嗅神经母细胞瘤的表现。在鉴别诊断中，鼻腔鳞癌除磁共振强化特点外，还常可出现颈部淋巴结转移，转移淋巴结常有中央液化坏死、边缘环形强化的特点。与淋巴瘤的鉴别可以进一步借助磁共振功能成像的结果，淋巴瘤ADC值通常很低，较一般恶性肿瘤均低。嗅神经母细胞瘤的广泛侵袭表现可以与腺癌相鉴别。因此，该病例的流行病学及影像学特征都比较符合嗅神经母细胞瘤的特征，但发生部位不常见。在诊断过程中，肿瘤异位较难诊断，如果影像学及其他特征均比较符合，可需要考虑该肿瘤异位生长的可能性。
点评专家：上海交通大学医医院放射科朱凌教授
参考文献：
1.杨智云等.嗅神经母细胞瘤的CT和MR表现.中华放射学杂志,,39（3）：-.
2.ArthurB.Dublin,MatthewBobinski.ImagingCharacteristicsofOlfactoryNeuroblastoma(Esthesioneuroblastoma).JNeurolSurgB,,77:1-5.
3.杨本涛等.鼻腔鼻窦淋巴瘤的CT和MRI诊断.临床放射学杂志,,25(6):-.
4.DarouassiY,ChihaniM,etal.Adenocarcinomaofthesphenoidsinus.PanAfrMedJ.Aug10,18:.
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