丛状纤维组织细胞瘤的病理概述

　　来源：中国肿瘤临床

　　丛状纤维组织细胞瘤（plexiformfibrohistiocytictumous，PFT）是纤维组织细胞瘤的一种罕见类型，属于中间型（交界性）肿瘤。

一、流行病学

　　主要见于儿童及青年，多见于20岁以下，女性患者居多。以手指、腕、肘多见。

二、病理表现

　　大体：病变多为孤立的表皮内结节，边界不清，不规则形，轻度分叶状。直接从0.3~6cm不等，切面灰白色，质地致密，可见灰白色索条状结构。

　　镜下：肿瘤细胞呈丛状或多结节状排列，结节由纤维母细胞样细胞和圆形或卵圆形组织细胞样细胞以及破骨细胞样多核巨细胞混合组成。细胞比较丰富，分裂象罕见。

三、免疫组化

　　PFT中的多核巨细胞CD68（KP1）阳性，（肌）纤维母细胞SMA阳性。S-、desmin和CK阴性。

四、鉴别诊断

　　1、丛状神经纤维瘤

　　低倍镜下组织结构与PFT非常相似，但丛状神经纤维瘤细胞呈长梭形，核纤细弯曲，免疫组化NF（+），SMA（-）。

　　2、腱鞘巨细胞瘤

　　单核及多核瘤巨细胞弥漫增生，常见含铁血黄素细胞及泡沫样黄瘤细胞，不形成结节或丛状结构。

　　3、腱鞘纤维组织细胞瘤

　　多见于中年人，肿瘤周界清，镜下瘤细胞弥漫分布，丛状结构不明显，常吞噬含铁血黄素，并可见多少不等的黄瘤细胞。

　　4、感染性肉芽肿

　　如结核、麻风等，可见类似上皮样细胞结节，与PFT相似，但该类感染性肉芽肿中间可见干酪样坏死，结节周围常伴淋巴细胞等炎细胞浸润。

　　5、皮肤纤维瘤

　　主要位于真皮层，瘤组织呈致密梭形的纤维细胞和粗大紊乱的胶原束，可见Tuoton或异物型多核巨细胞，有明显轮辐状结构且不呈丛状分布。

　　6、另外注意与上皮样血管内皮细胞瘤、滑膜肉瘤等鉴别诊断。

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