肺纤维化相关名词解释一

1．肺纤维化（PF）：肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的「疤痕」。肺脏可分为实质（各级支气管分支及其终末的肺泡）与间质（结缔组织及血管、淋巴管、神经等）。当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，就会形成肺纤维化。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是「间质性肺病」。如果肺纤维化范围较大，可以影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用）。绝大部分肺纤维化病人目前病因不明，这组疾病称为「特发性间质性肺炎」，是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化，主要指这组疾病。

2.间质性肺疾病（ILD）：又叫间质性肺炎、弥散性实质性肺疾病（DPLD），不是一种单一的疾病，而是一大类疾病的总称，包括多种类型。间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以进行性呼吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称。

ILD的分类：

3．结缔组织病（CTD）:也称胶原血管疾病或风湿免疫病，是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病，常累及肺部，引起肺间质疾病（ILD）。最常见的功能引起肺间质疾病的结缔组织病为硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和其他类型的结缔组织病等。目前CTD治疗方法包括：糖皮质激素、细胞因子调节治疗、抗纤维化药物、肺移植、康复治疗。

4．结缔组织病并发间质性肺病（CTD-ILD）：肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，间质性肺疾病（ILD）是CTD常见的并发症，其发病率和死亡率较高，严重者可发展为呼吸衰竭导致患者死亡。糖皮质激素（GC）因其强有效的抗炎及免疫抑制作用，能较好地控制全身炎症反应，因而也是CTD-ILD目前主要的治疗药物。但GC对肺内病变缺乏疗效，因此当ILD末期产生肺纤维化时，应考虑抗纤维化药物治疗，如吡非尼酮。

5.硬皮病并发间质性肺病（SSc-ILD）：硬皮病（SSc）是一种以局限或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的自身免疫性的结缔组织病。ILD的发生率在SSc及肌炎/皮肌炎中最高，即SSc疾病过程中最容易并发间质性肺病（SSc-ILD）。SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型，发病率约为40%，是以限制性通气功能障碍为特征的渐进性疾病，严重的SSc-ILD患者的死亡率较高。因此，SSc患者应尽早进行肺功能及HRCT检查以明确是否合并ILD，以便尽早治疗。

6.风湿关节炎并发间质性肺病（RA-ILD）：风湿性关节炎（RA）是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。属变态反应性疾病。RA可导致关节外多系统受累，其中肺部受累很常见。RA-ILD的发病率约为20%-30%，其5年存活率50%。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。一线治疗主要以泼尼松、GC或GC+免疫抑制剂。

7.皮肌炎（DM）：皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果，但需长期大剂量使用，临床极易引起严重的毒副作用和并发症。本病主要会引起颈、肩、髋、上臂、大腿等躯干和近端肢体的肌肉组织出现炎症病变，导致四肢近端出现对称性肌力下降、肌痛和一定程度的肌萎缩，伴或不伴有皮疹。

8.系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。治疗药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、非甾体类抗炎药、大剂量免疫球蛋白冲击治疗等。

9.原发性干燥综合征（SS）：干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。一部分病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口、眼干也是一种病。SS目前尚无有效根治的方法，根据病情程度分三个阶段治疗：使用各种替代品以保持湿润、刺激内源性分泌（如刺激唾液腺分泌）、严重者使用糖皮质激素等。

小结：结缔组织病（CTD）是一组临床上常见的自身免疫性疾病，包括风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬皮病（SSc）、原发性干燥综合征（SS）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）等。肺组织内因含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，所以肺部受累在CTD中较为常见，间质性肺疾病（ILD）是CTD常见的并发症，即CTD-ILD，而CTD-ILD中又以SSc-ILD发病率最高。目前CTD治疗方法包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物、肺移植、康复治疗。