原发性干燥综合征IgG4升高最新研究

随着风湿科医生对IgG4相关疾病的认识，其越来越受到大家重视。因其临床表现与干燥综合征(Pss)重叠，但对糖皮质激素疗效更好、预后较佳，故鉴别诊断对治疗有指导意义。两者关键的鉴别点在于血清学的IgG4水平及唾液腺的IgG4+细胞浸润比例。

一项来自希腊的研究专注于探讨pSS的某些患者亚群是否可同时表现出IgG4水平增高及IgG4-RD的疾病特征，即是否符合IgG4-RD诊断。例pSS患者、49例健康对照、74例系统性红斑狼疮（SLE）和54例类风湿关节炎（RA）患者被检测血清IgG4水平。IgG4水平升高被定义为mg/dl，阳性的病理表现为唇腺组织每高倍视野IgG4+浆细胞10个，IgG4+浆细胞:IgG+浆细胞40%。

结果显示，10例(7.5%)pSS、8例(10.8%)SLE及7例(12.9%)RA患者的血清IgG4水平升高。与IgG4水平正常的患者相比，高IgG4的pSS患者的自身免疫性胰腺炎、胆管炎、间质性肾炎发生率更高，ANA阳性率更低，血清IgG2和IgE水平更高，且有3例(2.3%)患者唾液腺发现IgG4+浆细胞，故此3例可明确诊断为IgG4-RD(器官累及、高IgG4及特异病理表现)，另7例因无特异病理表现为疑诊IgG4-RD。

该研究中的pSS患者中较大比例（7.5%）发现高IgG4水平，并出现IgG4-RD的临床及血清学特征，且至少部分伴有IgG4-RD典型的病理学改变，因此兼有pSS和IgG4相关临床特征的患者应评估是否存在潜在的IgG4-RD。但这部分患者究竟是应归为IgG4相关性疾病还是原发性干燥综合征的亚型，仍需进一步探索。