颞下颌关节滑膜软骨瘤病的诊断与治疗

滑膜软骨瘤病(synovialchondromatosis)为关节、滑膜囊或腱鞘的滑膜内发生的良性、结节性软骨增生；又称原发性滑膜软骨瘤病(primarysynovialchondromatosis)或滑膜软骨化（synovialchondrometaplasia）；当滑膜内的软骨灶及进入关节腔中的软骨结节发生骨化时，又称为滑膜骨软骨瘤病(synovialosteochondromatosis)。

世界卫生组织(WHO)年将滑膜软骨瘤病归类于软骨类肿瘤，但关于其性质是新生物或仅为具有化生活性的慢性炎症，目前仍有争论。滑膜软骨瘤病的病因尚未完全明确，但一般认为其发生可能与关节创伤、使用过度、局部感染及胚胎发育障碍等相关。近年研究显示成纤维细胞生长因子2可能参与了滑膜软骨瘤病的发病机制。

Milgram在年将滑膜软骨瘤病病理分为3期：I期为滑膜内活动性病变，无游离体；Ⅱ期为过渡性病变，既有滑膜内活动性的软骨结节增生，又有关节腔内骨软骨性的游离体形成；Ⅲ期表现为滑膜内病变静止，关节腔内形成多个游离体。颞下颌关节滑膜软骨瘤病常存在与颞下颌关节紊乱病(temporomandibulardisorders，TMD)相似的临床症状，易于误诊，应引起临床医师注意。现对颞下颌关节滑膜软骨瘤病的临床、影像学表现、鉴别诊断及治疗进行描述，以期有助于临床诊治工作。

一、临床表现

滑膜软骨瘤病为少见疾病，通常发生于成人，一般仅累及一个关节，最常见于膝关节，较少见于髋、肘、腕、踝、肩及颞下颌关节。颞下颌关节滑膜软骨瘤病多见于女性，一般发生于单侧，偶发双侧。常见的临床表现为受累关节酸胀不适，轻、中度疼痛，开口不同程度受限，髁突活动度降低，开口时下颌向患侧偏斜以及关节内杂音等。

部分患者因合并感染可有受累侧关节区反复肿胀，乃至偶有发热，检查可见耳前区膨隆；部分患者因病变组织侵入关节区皮下组织而可触及包块（图1，2）；部分患者可伴头痛。滑膜软骨瘤病关节内的占位性病变可造成患者渐进性的、一般比较轻微的咬合变化。

滑膜软骨瘤病为良性病变，一般具有自限性，正确治疗后多数患者预后良好，但必须注意其潜在的侵袭性。少数患者病变可侵及关节外，累及中颅窝、颞下窝、腮腺、外耳道及皮下组织等；极少数患者病变可发生恶性变，特别是在患病时间较长且出现关节顽固性疼痛时需警惕恶变的可能。

二、影像学表现

1．普通X线表现：临床上较常用的普通X线检查方法为许勒位X线片及曲面体层X线片。常可见关节间隙增宽、髁突向前下方移位以及髁突和关节窝骨质不同程度的破坏、硬化等改变。对滑膜软骨瘤病诊断最有帮助的X线征是多个游离体的存在（图3）。

但值得注意的是，普通X线检查虽然可提供很有意义的诊断线索，但因投照技术的限制，许勒位X线片颅骨结构影像重叠以及曲面体层X线片仅能提供关节一个层面的图像资料等因素，常影响医师对游离体的观察。此外，早期滑膜软骨瘤病在普通X线片上可观察不到明显的表现。

2．CT表现：CT检查包括螺旋CT(spiral







































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