上周妊娠期外阴巨大腺泡型横纹肌肉瘤肺转

上周讨论结果公布

横纹肌肉瘤起源于具有横纹肌分化倾向的原始间叶组织，由未分化的多潜能细胞发展而来，并未直接起源于横纹肌，所以在无横纹肌的部位(如子宫、中耳、虹膜等)均可发生。此病是儿童及青少年中较常见的软组织恶性肿瘤，在成人中少见，组织学上分为多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄型。

腺泡型横纹肌肉瘤是一种原始小圆细胞恶性肿瘤，瘤细胞部分显示骨骼肌分化，组织学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征，可发生于任何年龄，但多发生于10～25岁青壮年，男性和女性均可发生，多见于四肢，其次是头颈、躯干，原发部位在女性外阴者少见，发生于妊娠者罕见。

横纹肌肉瘤在MRI上表现为T1WI等或略低信号，T2WI多为高信号，增强后多呈中等或明显强化。若肿瘤出现坏死囊变，则该区域表现为T1WI信号更低，T2WI信号更高，少数肿瘤伴有瘤内出血，在出血的不同时期呈现不同的信号。在抑脂序列和增强扫描像，肿瘤的边缘和累及范围显示地更加清楚，有利于定位诊断。CT平扫表现为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块，增强后显著强化，病灶边界相对欠清晰。

超声表现为实质性均匀或混杂回声团块影，彩色多普勒超声可见肿瘤内部丰富且杂乱的彩色血流。腺泡型横纹肌肉瘤的影像表现不典型，应结合临床表现与以下疾病相鉴别。(1)外阴癌：CT平扫表现为软组织密度肿块影，与肌肉密度相仿，增强后病灶明显强化。(2)侵袭性血管黏液瘤：在T1WI上多为信号混杂的等信号和(或)低信号，在T2WI上表现为高信号和内部具有特征性的涡旋状排列的低信号，增强后强化不均匀，可出现与T1WI一样的涡旋状排列的细线样强化，且该肿瘤术后复发率极高，但几乎不出现转移。(3)外阴巴氏腺囊肿：位置表浅，与周围皮下组织界限清楚，与盆腔内子宫、附件无联系，一般不超过鸡蛋大小，呈囊性，超声检查光团呈透声性，后方回声增强。

纵隔原发恶性蝾螈瘤一例

患者男，45岁。无明显诱因出现咳嗽、咳痰1个月，于年2月26日入院。患者为阵发性咳嗽，以夜间为重，同时咳少量白色黏痰，无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。吸烟20年，20支／d。体检：左侧胸廓饱满，呼吸动度减弱，左下肺叩诊实音，左下肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。

图1CT平扫示左中纵隔巨大软组织肿块，密度不均，边界清楚；图2CT增强示肿块明显不均匀强化，邻近左前胸壁密度不均，边缘毛糙；图3病理示肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞(HE×)；图4术后4个月肿瘤复发，CT增强示左侧胸腔内多发、巨大囊实性占位，侵犯邻近胸膜、心包、肋骨及胸壁

胸部CT平扫：示左中纵隔巨大软组织肿块(图1)，大小约22．8cm×17．2cm×15．8cm，CT值42-68HU，密度不均，其内见片状稍低密度影，肿块边界清楚，纵隔受压右移，双肺未见实质性病灶，肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT增强示肿块明显不均匀强化(图2)，动脉期CT值52-96HU，静脉期CT值45～86HU，其内可见斑片样及线条状明显强化影，坏死区未见强化。CT诊断为恶性肿瘤性病变。

术中见肿瘤位于左中纵隔，质硬、活动度差、无搏动感，肿瘤有完整包膜，包膜上有丰富的血管，与心包及胸壁致密粘连，左肺受压、部分膨胀不全，左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，部分区域呈束状排列，漩涡状结构，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞，呈圆形、多边形或梭形，胞质丰富红染，类似横纹肌肉瘤(图3)。免疫组织化学检查：结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、波形蛋白(Vimentin)、S-均为阳性，角蛋白(CK)阴性。病理诊断：恶性外周神经鞘瘤(恶性蝾螈瘤)。

术后4个月肿瘤复发，胸部CT增强(图4)示左侧胸腔内多发混杂密度占位，肿块呈明显不均匀、厚环状强化，左侧胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。

（病例由中华放射学杂志廖欣等提供）