滑膜肉瘤到底有多可怕

近日，大家被“魏则西事件”刷屏了。有很多网友不知道“滑膜肉瘤”到底有多“毒”竟让一个过度治疗的大学生早早毙命?

一、什么是“滑膜肉瘤”，它长在哪里?

滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。

患者多以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主。手术切除是最重要的治疗手段。

二、什么人可能患滑膜肉瘤?

滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年，常表现为四肢大关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2-4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛。少数患者局部肢体活动受限。

滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。

三、怎么检查才知道患了滑膜肉瘤?

X线检查

约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化点。有的可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。有些病人开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

骨扫描

晚期病人的骨扫描，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

CT

CT可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。

MRI(核磁共振)

病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

血管造影

在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色，由于病变经常邻近主要的神经血管束。

四、怎么才能确诊是滑膜肉瘤?

滑膜肉瘤好发于四肢大关节附近，属于恶性肿瘤。如肿块发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行局部MRI，胸片等检查，明确局部范围和全身状况，确诊依靠病理活检。

会诊断错吗？

滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查，应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

五、怎么治?

滑膜肉瘤恶性程度高，组织学来源至今不明，生物学行为极其复杂，局部复发率及远处转移率很高，必须由专业团队采用严格规范的多学科联合治疗方能得到良好的控制。

手术切除为主——滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，初次手术能否获得足够的外科边界是决定滑膜肉瘤复发率及预后最重要的影响因素，所以要力争广泛彻底切除。切除不彻底，局部复发率极高。有淋巴转移者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术，肺部转移灶也可行局部切除提高生存率。

放疗是重要手段——放疗是治疗滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部边缘切除后复发率将大大降低(由50以上降至10%以下)。当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常也可使该病获得缓解。

化疗为辅助手段，毒性大效果不明显的控制——辅助化疗偶尔可产生较好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法，但仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。

生物治疗等手段尚处于探索阶段——晚期病例可以采用局部微波治疗等，包括免疫治疗等全身靶向治疗尚处临床实验阶段，疗效不明。

六、得了滑膜肉瘤能活多久

滑膜肉瘤患者的5年生存率报道从36%到76%不等，肿瘤内钙化严重的一组病人5年生存率达到82%，10年生存率20%到63%。5年和10年生存率的差异提示患者晚期转移的发生率相对较高。影响滑膜肉瘤患者预后的因素很多，其中与长期生存相关的重要因素包括：青少年患者(小于15岁)；肿瘤直径小于5厘米；位于肢体远端；肿瘤分期较低等。

文章摘自网络

肿瘤患者康复之家整理

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