魏则西之死之滑膜肉瘤附营养建意

魏则西之死之滑膜肉瘤附营养建意

滑膜肉瘤简介

病因滑膜肉瘤的病因

　　本病病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。

症状滑膜肉瘤的症状

　　滑膜肉瘤以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。为关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等，也可偏硬或偏软。出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。病变在四肢关节附近，以膝关节最常见，腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见，也可发生于肌腱和筋膜上。 　　大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。 　　1、临床表现：以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。 　　2、自然病程：原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺（病变通常表现为ⅡB期肉瘤）。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。 　　3、发病部位：此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。 　　根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。

检查滑膜肉瘤的检查

　　病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。 　　低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。 　　在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”（即腺泡状结构），如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。 　　1、X线表现：约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。 　　2、骨扫描：在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。 　　3、CT：CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。 　　注射造影剂后肿物边缘强化。 　　4、MRI：病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。 　　因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。 　　5、血管造影：在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。

诊断滑膜肉瘤的诊断

　　滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。 　　滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查，应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。 　　本病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。 　　大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺性表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出。此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。 　　常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

治疗滑膜肉瘤的治疗

　　滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。 　　1.手术 　　滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。 　　若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后，局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。 　　对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤，仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后摸不到肿物，无法确定其分期，待病理诊断为肉瘤时，病变已扩大到伤口边缘，处理办法是等局部有了复发的证据，再设计手术方案，此法的缺点是有转移的中等危险，且其复发也比原来广泛，治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发，其缺点是不能肯定手术时播散的范围，且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，治疗效果更差。对手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理，广泛切除或截肢有较高的复发率，在术前给予放射治疗，使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好，是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除，为疾病控制争取时间，行化疗对于微小转移是有效的。 　　2.化疗 　　辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。 　　3.放疗 　　大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。 　　4.中医偏方 　　生黄芪15克、透骨草30克、银花藤15克、川牛膝30克、伸筋草30克、野白术10克、党参10克、紫草18克，水煎服。独角莲4.5克，研末分3次吞。肿物溃破用独角莲30克加轻粉6克同研制成生毒散外敷，每日换药1次或隔2一3日1次。

保健滑膜肉瘤的保健

　　1、心理护理 　　恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。 　　2、营养护理 　　鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。可服用有82年有机营养素纽崔莱，服务limayu。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

预防滑膜肉瘤的预防

　　滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢各大关节，属于恶性肿瘤，如发生于关节周围之肿块，应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。 　　由于本病病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。 　　肿瘤预防策略包括一系列干预措施，可以减少肿瘤的发病率和死亡率。 　　一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。 　　二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。 　　三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。 　　1、化学预防：化学预防包括使用可以预防或逆转癌前病变的天然物质或药物，抑制肿瘤起始或抑制已经存在的病变。 　　类维生素A，包括所有视黄醇类似物或维生素A，对上皮细胞的分化有作用。类维生素A的作用已在动物试验中进行了研究，但与在人群中的研究结果不一致。 　　他莫西芬和雷洛昔芬，是选择性的雌激素受体（ER）调控剂（SERMs），即根据靶组织不同，他们有雌激素样和抗雌激素样作用。在一个包括1.3万名健康的乳腺癌高危妇女参加的他莫西芬和安慰剂的双盲、随机试验中，他莫西芬可使侵袭性乳腺癌的发生率下降44%，但是在试验的参加者中出现副作用，如子宫内膜癌发病危险性增高，肺栓塞、深静脉血栓、卒中和白内障（Fisher等，）。现在正在进行的对他莫西芬和雷洛昔芬（STAR）试验，目的在于评价这两种药物对预防乳腺癌的作用，并严密观察其他临床结果，如心脏病、子宫内膜癌、骨质疏松、骨折以及白内障。 　　流行病学研究表明，使用NSAIDs可使结肠癌的发病下降（Giovannucci等，；Greenberg和Baron，）。随机对照研究表明，维生素E和硒可能有预防前列腺癌的作用，并且硒可能预防结直肠癌和肺癌（Byers，）。动物模型的证据表明，硒可抑制前列腺癌的发生（Nakamura等，）。在研究硒对皮肤癌的作用时，发现参与者前列腺癌的发病率下降（Clark等，，）。另外，我国的两个随机研究表明，补硒可以使癌症的总体死亡率下降，以及胃肠道恶性肿瘤的死亡率下降（Blot等，a，b）。综上，硒可能在抑制人类癌症的发生中有作用。 　　在一个随机、双盲、以安慰剂为对照探讨维生素E、维生素A作用的试验中，发现前列腺癌的发病率下降32%，死亡率下降41%（Heinonen等，）。维生素E在减少肺癌和胃肠道癌症中也有作用。 　　基于对硒和维生素E的研究成果，NCI建立了硒和维生素E化学预防试验基金（SELECT），此试验包括3.2万名健康男性，时间长达5年，实验设计为双盲以安慰剂为对照，2×2方阵设计。 　　现在已有数个评估化学预防药物的前瞻性流行病学研究正在进行中。医生健康研究（thephysician’shealthstudy）开始于年，2×2方阵设计，随机选择2.2万人，给予β-胡萝卜素、阿司匹林或同时给予两种药物。女性健康研究（thewomen’shealthstudy）以护士为研究对象，研究β-胡萝卜素、阿司匹林和维生素E对肿瘤发病率的作用（Buring和Hennekens，）。该研究最近已完成募集参加者的工作，将继续进行长期的随诊观察。现数个化疗预防药物的Ⅱ期和Ⅲ期临床试验正在进行，期望能够从中得到某些确切的结果，如食用某些特殊食物或补充某种成分可以预防或逆转肿瘤。 　　2、健康人群肿瘤的预防：流行病学研究显示，在美国每年的50万癌症死亡病例中，约有1/3与饮食因素有关，另1/3与吸烟有关。因此，对大多数不吸烟的美国人来说，饮食和体育锻炼就成为保持健康和减少肿瘤发病危险的重要调节因素。 　　减少癌症发生危险性的生活方式，包括充足的营养、身体锻炼、戒烟、避免接触职业致癌物，饮食方面要每天食用水果蔬菜，适当控制脂肪含量高的食物，限量饮酒。注意营养的同时还应每周数天进行有氧运动，避免过胖。 　　滑膜肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，早发现，早诊断，早治疗是提高本病成活率的关键。

并发症滑膜肉瘤的并发症

　　本病可转移到肺（病变通常表现为ⅡB期肉瘤），但淋巴转移也不少见。

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