专题二孤立性纤维性肿瘤标记物STAT6

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信号转导与转录激活因子6(signaltransducersandactivatorsoftranscription,STAT)家族有六个成员，其中STAT6不仅参与IL-4信号通路的激活和免疫系统的调节，而且与细胞增殖、细胞凋亡有关。

孤立性纤维性肿瘤（SolitaryFibrousTumor,SFT）是一种好发于胸膜的纤维母细胞性肿瘤。经典型SFT最为常见，其组织形态为：肿瘤的周界清晰，有交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。细胞丰富区内，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，细胞稀疏区内，瘤细胞呈纤细的梭形。瘤细胞多呈无结构性或无模式性生长，其他较为常见的排列方式有杂乱状，席纹状、条束状、鱼骨样、血管外皮瘤样、栅栏状或波浪状，部分病例中还可见到密集成簇的上皮样卵圆形或小圆形细胞。瘤细胞间还含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。除此之外，SFT的组织形态还包括：巨细胞性、脂肪瘤样、非典型性和恶性、脑膜血管外皮瘤和婴儿型血管外皮瘤等[1][2]。因SFT组织学的多样性、偶尔出现特殊的免疫表型可能对诊断造成困难。SFT中存在神经生长因子诱导基因A结合蛋白2（nervegrowthfactorinducedgeneAbindingprotein2,NAB2）和STAT6融合基因[3,4],且NAB2-STAT6不同的融合类型与肿瘤的组织学类型和生物学行为有着密切的联系，但是临床上推荐的RT-PCR或NGS检测方法费时费力[5]，无法常规应用。

Barthelme等[6]检测的52例SFT均为STAT6细胞核强着色。Cheah等[7]运用兔单克隆STAT6抗体对54例SFT进行免疫组化染色，结果显示STAT6在所有SFT上均呈细胞核阳性表达，其他99例与SFT具有相似组织学特点的软组织肿瘤，如血管纤维瘤、梭形细胞脂肪瘤、纤维组织细胞瘤、神经鞘瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤等对STAT6均呈阴性表达。以上研究表明，STAT6在SFT中的表达具有高灵敏度和特异性，能够可靠地替代基因检测。同时，迈新公司采用免疫组化法检测STAT6在平滑肌瘤芯片（30例）、纤维瘤芯片（35例）、神经鞘瘤和神经纤维瘤芯片（81例）中的表达情况，发现STAT6在上述肿瘤中均为阴性。更有文献建议，将STAT6余CD34、bcl2和CD99联用有助于SFT的诊断及与其相似病变的鉴别诊断。

孤立性纤维性肿瘤，STAT6细胞核阳性

神经鞘肿瘤，STAT6阴性

纤维性肿瘤，STAT6阴性

平滑肌肿瘤，STAT6阴性

参考文献

[1]MentzelT,CalonjeE,NascimentoAG,FletcherCD.Infantilehemangiopericytomaversusinfantilemyofibromatosis.Studyofaseriessuggestingacontinuousspectrumofinfantilemyofibroblasticlesions[J].AmJSurgPathol,18(9):-.

[2]SchweizerL,KoelscheC,SahmF,etal.MeningealhemangiopericytomaandsolitaryfibroustumorscarrytheNAB2-STAT6fusionandcanbediagnosedbynuclearexpressionofSTAT6protein[J].ActaNeuropathol,(5):-.

[3]MohajeriA,TayebwaJ,CollinA,etal.ComprehensivegeneticanalysisidentifiesapathognomonicNAB2/STAT6fusiongene,nonrandomsecondarygenomicimbalances,andacharacteristicgeneexpressionprofileinsolitaryfibroustumor[J].GenesChromosomesCancer,52(10):-.

[4]RobinsonDR,WuYM,Kalyana-SundaramS,etal.IdentificationofrecurrentNAB2-STAT6genefusionsinsolitaryfibroustumorbyintegrativesequencing[J].NatGenet,45(2):-.

[5]GusevaNV,TanasMR,StenceAA,etal.TheNAB2-STAT6genefusioninsolitaryfibroustumorcanbereliablydetectedbyanchoredmultiplexedPCRfortargetednext-generationsequencing[J].CancerGenet,(7-8):-.

[6]BarthelmessS,GeddertH,BoltzeC,etal.Solitaryfibroustumors/hemangiopericytomaswithdifferentvariantsoftheNAB2-STAT6genefusionarecharacterizedbyspecifichistomorphologyanddistinctclinicopathologicalfeatures[J].AmJPathol,(4):1-.

[7]CheahAL,BillingsSD,GoldblumJR,CarverP,TanasMZ,RubinBP.STAT6rabbitmonoclonalantibodyisarobustdiagnostictoolforthedistinctionofsolitaryfibroustumourfromitsmimics[J].Pathology,46(5):-.

[8]DoyleLA,ViveroM,FletcherCD,MertensF,HornickJL.NuclearexpressionofSTAT6distinguishessolitaryfibroustumorfromhistologicmimics[J].ModPathol,27(3):-.

[9]GunerG,BishopJA,BezerraSM,etal.TheutilityofSTAT6andALDH1expressioninthedifferentialdiagnosisofsolitaryfibroustumorversusprostate-specificstromalneoplasms[J].HumPathol,54:-.

迈新公司相关抗体信息：

抗体名称

来源

产品编号

细胞定位

STAT6

兔多抗

RAB-

细胞核

有意者详询：-；--

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