葛霞老师精彩点评睾丸胚胎性横纹肌肉瘤

提供：徐国萍大理学院基础医学院病理教研室

整理：芳芸、涣涣

来源：华夏病理学网

病史：男，22岁。睾丸肿大就诊。

检查：送检睾丸大小10.0×9.0×7.0cm，切面：睾丸大部分区域被肿块取代，切面均匀、质实、黄白色。

葛霞老师点评：

睾丸胚胎性横纹肌肉瘤，梭形细胞亚型

根据：年WHO肿瘤组织学分类将横纹肌肉瘤组织学分型分为三大类：

A胚胎性横纹肌肉瘤：包括梭形细胞型、葡萄簇样和间变型3种亚型

B腺泡状横纹肌肉瘤：包括经典型和间变性

C多形性横纹肌肉瘤

1、

（1）横纹肌肉瘤好发于15岁以下婴幼儿和儿童，青少年也较常见，45岁以上罕见；

（2）各亚型也与年龄有关，如胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄族样肉瘤好发于婴幼儿和儿童，腺泡状横纹肌肉瘤好发于10-25岁的青少年，而多形性横纹肌肉瘤多见于中老年；

（3）肿瘤的部位也与年龄有关，如发生于膀胱、前列腺、阴道和中耳者以婴幼儿为主，发生泌尿生殖道者，主要位于睾丸旁或四肢者，则为青少年；梭形细胞横纹肌肉瘤好发于儿童、青少年，成人也可发生，最常位于睾丸旁。本例为青年男性，22岁，位于睾丸旁，为该型的最常好发部位。

2、临床表现单侧睾丸无痛性肿块。

3、大体：睾丸大小10.0×9.0×7.0cm，切面：睾丸大部分区域被均匀、质实、黄白色的肿块取代。（注：从原单位大体来看，肿瘤发生睾丸旁，累及睾丸）

4、组织学上以梭形细胞为主，弥漫分布，部分可见纤维组织分隔梭形瘤细胞，似呈巢状结构；部分区域细胞稀疏，间质黏液样变性，与密集排列的梭形细胞相间分布，本组切片部分可显示此图像；部分细胞以圆形细胞为主，细胞界限尚清，核深染，未见核仁，胞浆红染致核偏位，也见带状、蝌蚪样、大圆形细胞，胞浆嗜酸性增强，核大、且大小不等，形状不规则，核浓染、偏位，部分瘤细胞核仁明显，核分裂多见。

5、原单位免疫组化标记Des+、CK-、CD30-、PLAP-。

免疫组化标记的种类偏少，至少对本瘤具有价值的标记物如Myogenin、myoglobin、MyoD1应该做，出现阳性则才更具有说服力，同时还应加SAM、MSA、H-caldesmon以排除平滑肌肉瘤。

关于横纹肌肉瘤（rhabdomyosar







































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