骨肿瘤系列丨上皮性肿瘤丨长骨造釉细胞瘤

作者：熊伟

病史：

男，30岁，右小腿上端肿胀和疼痛，夜间加重伴活动受限3年余；影像学右胫骨上段骨干溶骨性病变伴周围软组织肿块。

大体检查：

灰白色灰红色碎组织，大小0.8x0.8x0.5cm，部分组织质软。

镜下图像：

病理诊断：

（右胫骨近段骨干）造釉细胞瘤，肿瘤侵犯骨皮质，并累及周围软组织。

定义：

长骨造釉细胞瘤（adamantinoma）是一种主要发生于胫骨，少数发生在股骨、桡骨和尺骨的骨原发性低度恶性双向分化性肿瘤。其组织学特征类似于颌骨的造釉细胞瘤。ICD-O编码：/3.

临床特征：

长骨造釉细胞瘤是骨肿瘤中最少见的肿瘤之一，占所有原发性骨肿瘤的0.4%，发病年龄为3-86岁，中位年龄在25-35岁，男性略多见。85%-90%的肿瘤发生在胫骨前部或干骺端，晚期可延伸至骨骺，10%左右同时伴有同侧腓骨单个或多个病灶，偶尔发生于股骨、尺骨、桡骨、肱骨和椎骨。

肿胀和疼痛是主要症状，疼痛逐渐加重，夜间明显，继发活动受限。肿瘤进展缓慢，病程长，多以年计，有的可长达30年以上，患者可有外伤史，病理性骨折少见。

影像学特征：

X线的典型表现为皮质内境界清楚的（多）分叶状溶骨性改变，伴有病灶内不透亮阴影、间隔和边缘硬化等现象，可见同一骨有多个病灶，可破坏皮质侵犯髓腔、骨膜及周围软组织。良性特征以囊性、膨胀性改变为主，边界清楚，骨密质增厚，病灶周围骨质增生、硬化。显示长骨造釉细胞瘤的范围及肿瘤的侵袭性，MRI优于X线平片及CT。

组织学特征：

长骨造釉细胞瘤的组织学特征是由恶性的小岛状上皮细胞巢和良性的骨-纤维两种成分按不同比例相互交织在一起。上皮成分主要有四种生长方式：

栅栏状排列的基底细胞样细胞巢；

管状或腺样结构，呈窦隙状，单层立方细胞衬覆于裂隙表面，中央为星网状结构；

细胞小、排列紧密、细胞异型性小、不产生胶原的梭形细胞；

鳞状细胞样结构，中央有角化珠。

前两种方式最常见，但同一病例中四种方式的上皮成分也可同时出现。

在上皮巢出现的同时可有骨-纤维成分，梭形细胞排列呈席纹状，无异型性，可出现粘液变性，编织骨周围有明显增生活跃的成骨细胞围绕，在这种病例中常可见分带现象，中央为巢，病变外周为骨-纤维成分，反应性骨可逐渐过渡至成熟板层骨。

免疫组化：

纤维组织vimentin阳性；上皮细胞同时表达CK、EMA、vimentin。

鉴别诊断：

骨纤维结构不良—造釉细胞瘤可有骨密质破坏、软组织内肿块等恶性证据，且有上皮巢成分，而骨纤维结构不良缺乏恶性表现。

转移性癌—发病年龄大，上皮细胞异型性大而造釉细胞瘤缺乏细胞的不典型性。

预后及治疗：

骨造釉细胞瘤是低度恶性肿瘤，以局部复发为主，非根治手术后的复发率为90%，复发后肿瘤中上皮成分增多，侵袭性更明显，可出现去分化高度恶性肉瘤样成分而缺乏上皮分化特征。远处转移率为12%-29%，以典型造釉细胞瘤为主。各种不同的组织学结构与预后无明显相关性。治疗可根据肿瘤的大小和边界选择肿块切除或截肢。

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