膝关节滑膜软骨瘤

一、引言

滑膜软骨瘤病（synovialchondromalosis）是一种少见的关节滑膜疾病，是关节滑膜因外伤、炎症等刺激化生为软骨而影响关节功能并出现相应临床症状的一种骨关节疾病，属于良性自限性滑膜增殖性疾病，大多发生于膝关节，其次是肘、髋、踝、肩等关节，多发于20～50岁人群，幼年和老年患者非常罕见，SC早期缺乏特征性的临床表现，而且老年患者通常存在关节退行性改变，二者临床表现重叠，不利于SC的早期诊断，常常导致其漏诊或误诊。由于传统切开手术创伤大、出血多、术后恢复慢，而关节镜技术具有创伤小、恢复快等优点，并且随着技术和器械的不断发展，关节镜下可以进行各种复杂的手术操作。关节镜应用到诊治当中，使该病的诊治取得了突破性的进展，关节镜也成为诊治该病的首选方法。

二、SC的发病机制

目前大多数学者支持滑膜结缔组织软骨化生学说。一般认为滑膜结缔组织内间充质干细胞向软骨细胞方向分化，形成软骨结节，软骨结节继续生长增大形成软骨小体，随后软骨小体发生钙化、骨化，形成骨软骨小体，小体逐渐离开滑膜，通过一蒂与滑膜相连而形成悬垂体，此后其完全脱落进入关节腔内形成游离体。在关节液的滋养下，游离体可以逐渐长大。该病的病因尚不完全清楚，可将其分为原发性和继发性两类。原发性SC无明显的诱因，继发性SC则多继发于创伤、感染、炎症和骨关节炎等，但是二者之间的相关性尚缺乏直接证据。该病曾有多个名称，如关节囊软骨瘤病、关节囊弥漫性软骨瘤、关节软骨瘤、滑膜软骨瘤病、滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨化生等，其中以滑膜软骨瘤病、滑膜骨软骨瘤病及滑膜软骨化生最常用。

三、SC的病理组织学表现

滑膜增生、软骨化生和游离体形成是SC主要病理学改变。Milgram根据SC的组织学改变，将其分为三期:Ⅰ期(滑膜内期):滑膜增生、充血，滑膜结缔组织软骨化生，但是无游离体存在;Ⅱ期(过渡期):滑膜增生、充血，滑膜软骨化生，同时形成游离体;Ⅲ期(静止期):游离体形成，但是滑膜无明显增生。

四、临床症状及相关检查

SC起病隐匿，发展缓慢，病程可达数年。其临床表现与发病部位、病变的发展阶段、严重程度和合并病变有关，早期可无明显症状。发生于关节的SC一般表现包括关节肿胀、疼痛、肿块、关节活动受限和关节绞锁，有时体表可以触及到活动的肿块。

体格检查：双膝关节明显肿胀，内侧和外侧等部位可触及花生米大小的肿块，可以移动。双膝关节活动显著受限，双膝关节摩擦音阳性。

影像学检查:常规X线检查:SC的X线检查表现为关节间隙内或关节周围可见到大小及形态相似或不同的高密度结节，呈铺路石、葡萄状、桑葚状或石榴子样，结节密度多不均匀。典型的表现为同心圆状，即中心密度较低、周边环状高密度钙化或骨化影。但是，在软骨小体钙化或骨化至一定程度之前，无法显示病变的存在，也无法显示滑膜增厚和关节积液。所以，其对于SCⅡ、Ⅲ期病变的发现和诊断具有较重要的意义，但是对SCⅠ期的诊断无明显帮助。

CT扫描:SC的CT表现为关节周围滑膜不均匀增厚，密度相对较高，CT值达70～80HU，边缘可呈小结节状改变，密度或有不均、略高，提示早期滑膜软骨瘤病征象;增强可见增厚的滑膜中等均匀强化。对于Ⅱ、Ⅲ期病变所发现和显示游离体的数目、位置及较小游离体都明显优于常规X线检查，对于该病同心圆征的显示更加明显，对于游离体引起邻近骨压迫性骨吸收的显示更加清晰、直观。但是，同常规X线检查一样，CT也无法显示尚未足够钙化或骨化的游离体，不利于SC的早期诊断

MRI检查:MRI对游离体及滑膜病变的显示具有特征性。当游离体以软骨成分为主时，则表现为软骨信号，即大多数T1/T2均呈中等信号，部分软骨样小体边缘呈低信号、中央呈等信号;若以骨性成分为主，多表现为黄骨髓信号，钙化:T1/T2呈低信号;骨化:T1高信号/T2中等信号;增强扫描可见两种结节表面均有环状强化，此为滑膜软骨瘤病特征性表现，而其它滑膜类病变不具备。MRI可见滑膜显示不同程度增厚:局限性增厚，T1/T2呈低或等信号;弥漫性增厚，T2可呈高信号;增强以后呈明显强化。因此，对于SCⅠ期患者，MRI能很好地显示滑膜的结节状增厚，结节具有软骨信号特征，即T2脂抑制像呈高信号，并显著强化。所以，MRI对于SC的早期诊断具有非常重要的意义。

病理学检查：肉眼可见大小不一的圆或椭圆形白色游离体，质地较硬，病变滑膜充血肥厚增生。镜检多可见滑膜乳头状增生，部分呈软骨化生，局部组织细胞增生，滑膜间质脂肪细胞增生，淋巴细胞散在或灶性聚集。

五、SC的诊断

随着现代影像学的不断发展，影像学的检查可以反映病理学的相应改变，根据SC不同时期的影像学表现与病理学之间的关系可以为其临床诊断提供依据，从而提高该病的诊断水平。尤其是核磁共振技术，可以清晰显示关节滑膜增生、关节积液和各期软骨小体及游离体的特征，对于该病的诊断，尤其是早期诊断，具有非常重要的作用。关节镜探查，可以直视下观察关节各部位滑膜、软骨小体和游离体的情况，尤其是其放大效应，可以更为清晰地显示滑膜和游离体的细微变化，特别是悬垂型软骨小体，可以为SC的诊断提供直接证据。

目前比较公认的观点是SC的诊断应该根据临床表现、影像学检查和病理检查综合分析，其最终确诊依赖于病理组织学检查。小编认为SC的临床诊断应该遵循以下程序:具有SC的临床表现和影像学检查显示关节内存在“软骨小体”样表现(包括单纯软骨型、钙化型和骨化型)，即可拟诊为SC;具有SC的特征性影像学表现，即应该初步诊断为SC;游离体数目较多(≥)，或其数目较少(≥4)，但是可以排除形成游离体的其它疾病如骨关节炎、剥脱性软骨炎、神经性关节炎等，即可临床诊断为SC;具备以下条件之一即可确诊为SC:(1)病理组织学检查显示滑膜结缔组织软骨化生;(2)直视下存在悬垂型软骨小体和游离体，说明游离体来源于滑膜。

六、治疗

SC虽属自限性疾病，但是可引起严重的症状，甚至关节绞锁，而且游离体的长期刺激可引起关节软骨、骨、半月板、关节囊等关节结构的破坏，促进关节的退变，特别是其虽为良性病变，然而却具有恶变为软骨肉瘤的倾向，其恶变率为5%。因此该病应早期行手术治疗，摘除游离体并切除病变滑膜。目前手术方式大体分为两类:切开手术与关节镜手术。随着关节镜技术的发展与普及，因其具有切口小、创伤小、视野好、术后恢复快，且在膝关节中可进入股骨髁间窝和后关节腔等诸多优点，在本病治疗中的应用逐渐增多，已经成为该病的治疗趋势。

对于游离体摘除学术界意见一致，为基本的原则，但是对于是否切除滑膜及其切除范围目前争议比较大:一般认为，可以根据术中观察到的滑膜病变情况，参考SC的病理组织学分期，来决定是否切除滑膜及其切除范围:Ⅰ期和Ⅱ期为滑膜病变活动期，需行滑膜切除术;Ⅲ期为滑膜病变静止期，不需要行滑膜切除术。

手术方式应根据患者临床表现、一般状况、病理变化等方面综合考虑，具体问题具体分析，根据不同情况，采取相应的手术方式:(1)关节镜探查术:如果患者骨关节炎为轻度，症状主要为SC所致，尤其是关节绞锁比较明显，可以行关节镜探查，根据关节镜直视下观察滑膜病变情况决定是否行滑膜切除术:①单纯游离体清除术:如果滑膜无明显充血、肿胀或增生，提示滑膜病变处于静止期，为SCⅢ期，可以单纯行游离体摘除术，不需要行滑膜切除;②游离体摘除+滑膜切除术:若滑膜明显充血、肿胀和增生，提示滑膜病变处于活动期，为SCⅡ期或Ⅰ期，则在游离体摘除的同时实施滑膜切除术;(2)游离体摘除+关节置换术:如果关节退变严重，而且其是造成目前临床表现的主要因素之一，为重度骨关节炎，宜行开放性手术即游离体摘除+关节置换术，术中根据滑膜病变的具体情况来决定是否实施滑膜切除术，SCⅢ期不需要切除滑膜;SCⅡ期或Ⅰ期需同时行滑膜切除术;(3)特殊情况:患者虽然为重度骨关节炎，但是存在关节置换术的禁忌症，或者不具备关节置换术的条件，可以行关节镜探查，游离体摘除，然后根据镜下观察滑膜病变的情况决定是否同时实施滑膜切除术。

七、讨论

滑膜软骨瘤病发病率低，临床表现主要为不同程度的关节交锁，多伴膝关节伸屈障碍，临床表现与膝关节游离体形成、半月板损伤相近。小编体会，病理检查对膝关节滑膜软骨瘤病Ⅰ、Ⅱ期的诊断更具有实用意义，因为在Ⅰ期时可能只有滑膜的病变而尚未形成软骨瘤体或游离体，X线得不到证实，有时只有临床症状，故病理诊断显得尤为重要。而Ⅲ期时关节滑膜停止病变进入静止期，只有单独的游离体或软骨瘤体从临床症状、X线可以证实，但不容易与非滑膜软骨瘤病的游离体鉴别，故需进行病理诊断。