经典病例舌前部外中胚叶软骨黏液样肿

提供：杨春蓉湖北医院病理科

病史：男，36岁，舌背前部肿物2月，无明显疼痛。

标本名称：舌背部肿物

大体所见：带皮不整形组织一块，1.5×1.0×0.6cm，皮下可见直径0.2cm肿物，色灰白，质稍脆。

Renghis：

看完图片后没有头绪，发生在舌，还是首先需要做AE1/AE3除外低分化鳞状细胞癌，其次是涎腺来源肿瘤，间质黏液样变性的涎腺肿瘤最多的还是多形性腺瘤，再次考虑的是横纹肌肉瘤和血管源性肿瘤（实体性生长的毛细血管瘤？）。

需要进一步做免疫组化：AE1/AE3、P63、S、CD34、CD31、desmin、α-SMA、Ki-67。

香溪鲟：

免疫组化结果：K[AE1/AE3]（-）、Vimentin（+）、SMA（+）、Desmin（-）、P63（-）、MyoD1（-）、Calponin（-）、S-（+）、Ki-67（5%-10%）、CD（-）、CD34（血管+）。

我也倾向是低度恶性的，但的确没有方向了！

海上明月：

从生长方式、粘液样基质、细胞形态和增殖活性看，初步考虑为中间型软组织肿瘤（低度恶心潜能）。具体分类，就目前的资料有点困难。间叶源性的可能性大，神经源性也需要鉴别或排除。

有没有如下标记：CD68（Kp-1）、CD57、NF、B-catenin、melaninA、CK5。

SMA和calponin的标记有点矛盾。能否标记MSA重复一下。

本例IHC显示：S-阳性；vimentin阳性。

考虑诊断：“舌前部”间叶来源肿瘤，首先考虑为外中胚叶软骨黏液样肿瘤。

这个医院王坚教授也看过。王坚主任认为：如果这个病例S-阳性，考虑是外中胚叶软骨黏液样瘤。

口腔——舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤Ectomesenchymalchondromyxoidtumour（ECT）oftheanteriortongue

发生在舌前部的良性外胚间叶软骨黏液样肿瘤。在年，首次有19例病例报道。后来，陆续又有一些病例的报道。报道年龄范围从9到78岁，无性别倾向。

多数肿瘤为存在于舌背黏膜前部无症状的，缓慢生长的实性结节，质硬或软，有弹性。切面为胶冻样，偶有出血灶。

肿瘤通常界限清楚，但无包膜。有时，肌纤维和神经束内陷在肿瘤内。肿瘤由圆形，杯状，纺锤形或多边形细胞构成，细胞核大小一致，有中等含量弱嗜碱性的胞质。有些肿瘤核有多形性，染色质密集，多个核，但有丝分裂少见。另外，有报道出现黏液囊肿样的改变。pH0.4和2.5时阿尔辛蓝染色阳性，但细胞外基质黏蛋白卡红弱阳性。PAS染色阴性。在镜下鉴别诊断中，应排外其他黏液性或软骨性疾病，如局灶性黏蛋白沉积症、黏液潴留、软组织黏液瘤、神经鞘黏液瘤、纤维性病变的黏液变性、软骨肉瘤、软骨样迷芽瘤和多形性腺瘤或来源于小涎腺肌上皮瘤的变异。

在几乎所有报道的病例中，多克隆和单克隆抗神经胶质酸性蛋白(GFAP)反应阳性，大多数病例中抗角蛋白单克隆抗体阳性，而S-、CD57和平滑肌肌动蛋白染色结果不一致。

瘤细胞可能来源于未分化的外胚间叶前体细胞，从神经嵴迁移而来。治疗方法采用外科切除，复发率非常低。

请见文献中病例

ShogoTajimaKenjiKoda,AcaseofaCD56-expressingectomesenchymalchondromyxoidtumorofthetongue:potentialdiagnosticusefulnessof







































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