原发性醛固酮增多症一例

病例介绍

患者女性，40岁，主因“肌痛2月余”入院。

现病史：患者2月余前无明显诱因出现四肢疼痛、乏力，伴酱油色尿。既往夜尿增多2年，血压升高1年，最高/mmHg，间断服用吲达帕胺治疗，血压控制在/mmHg。医院，查血常规HGBg/L，ASTU/L，CKU/L，LDHU/L，HBDHU/L，血钾波动在1.5mmol/L~2.1mmol/L，ANA阴性，血气分析pH7.54，pCOmmHg，pOmmHg，BE28.9mmol/L，HCO3-53mmol/L。医院考虑肌酶升高原因待查，予塞来昔布等治疗后疼痛缓解。同时予补钾、降压以及强的松治疗。此次为明确肌痛原因收入我院风湿免疫科。

体格检查：血压/87mmHg，心肺腹查体未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常。

辅助检查：ALTU/L，ASTU/L，CKU/L，血钾3.0mmol/L，同时存在代谢性碱中毒，尿蛋白及尿潜血。患者ANA、dsDNA、ENA、ANCA、AMA均阴性，核素腮腺显像正常，甲状腺功能及生长激素正常，皮质醇节律:8am10.1ug/dl,4pm8.2ug/dl,0am2.2ug/dl,ACTH23.8pg/ml，ESR31mm/hr，肌电图正常。尿渗透压mOsm/l，血浆渗透压mOsm/l，24小时尿钾78mmol/L。胸部CT平扫发现右侧肾上腺占位。进一步完善卧立位RAAS检查（表1）、腹部增强CT示：右侧肾上腺见一最大横截面约为18mm×26mm的椭圆形结节，边界光整，质地均匀，两期CT值分别为41HU、25HU。左侧肾上腺大小、形态、实质强化未见异常（图1）。

表1.卧立位肾素-血管紧张素-醛固酮检查*

图1.腹部CT（左：静脉期；右：动脉期）

入院后诊疗经过：入院后继续予口服氯化钾缓释片1gBid补钾治疗、降压治疗。监测患者肝功能、血钾（2.7mmol/L~3.0mmol/L）。结合患者临床表现及实验室检查，考虑横纹肌溶解诊断明确。追问病史，患者否认大量饮酒、剧烈运动、寒冷、外伤等因素，病程中曾服用NASIDs类药物缓解疼痛，但与肌痛及肌酶升高无明确相关性，故暂不考虑继发因素引起的横纹肌溶解。同时，患者自身抗体、甲状腺功能正常，因此，暂不考虑肌炎、皮肌炎或甲亢周期性麻痹引起的横纹肌溶解。完善卧立位RAAS试验，结合患者高血压、低血钾、高尿钾、肾上腺占位，考虑原发性醛固酮增多症可能性大。疑诊后予患者螺内酯60mgTid口服降压治疗，继续氯化钾缓释片1gTid口服补钾治疗。

后转入泌尿外科，行腹腔镜右侧肾上腺切除术。术后病理回报：（右肾上腺）肾上腺皮质腺瘤。免疫组化：Syn（++），MealanA(++)，inhibin（+）。结合患者临床表现、辅助检查、对治疗的反应及手术病理结果，考虑原发性醛固酮增多症诊断明确。术后患者停用降压及补钾治疗，血钾恢复正常（4.0mmol/L），血压波动在~/mmHg。考虑患者血压升高1年，可能因长期继发性高血压导致心血管系统器质性病变，使患者术后血压未降至正常。加用硝苯地平控释片30mgQd、厄贝沙坦mgQd口服降压治疗后，患者血压控制在~mmHg/80~90mmHg。

最终诊断

1.原发性醛固酮增多症

2.横纹肌溶解

讨论

患者以肌痛、低血钾伴肌酶异常升高为首发症状，易被误诊为多发性肌炎。但多发性肌炎以近端肌无力为主并伴有肌电图的异常，该患者肌电图正常，补钾后肌酶水平下降，同时发现肾上腺腺瘤，RAAS系统检查考虑为原发性醛固酮增多症。手术切除肾上腺腺瘤，术后病理证实为醛固酮瘤。临床上，对于严重低钾血症伴肌酶升高的患者应追问血压情况，并除外原发性醛固酮增多症的可能。

来源：《国际糖尿病》

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