成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤比较

目的　鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤是少见肿瘤，好发于儿童，成人患者相对更罕见，极易误诊，比较成人和儿童患者临床、影像和病理的异同，有助于提高对成人鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的认识。资料与方法　回顾性分析经手术病理确诊的18例鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤患者，其中成人组9例，儿童组9例，比较两组患者的症状、肿瘤形态、瘤体边界、中心位置、侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、骨质改变、强化形式、淋巴结转移、病理形态及免疫组织化学等情况。结果　成人组的主诉多与鼻相关，而儿童组的主诉多与眼相关。肿瘤中心成人组多位于鼻窦（6例），而儿童组多位于眼眶（5例）。肿瘤最常累及筛窦，在侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、淋巴结转移方面，成人和儿童比较差异均无统计学意义（P0.05）。影像检查可以很好地判断肿瘤侵犯范围并推断肿瘤的良恶性，但不借助病理的情况下不能术前确诊胚胎性横纹肌肉瘤，且成人组与儿童组的病理免疫组织化学结果略有差异：所有病例Myogenin均（+）；Vimentin（+）儿童组8例、成人组4例；Desmin（+）儿童组4例、成人组2例；HHF35（+）儿童组1例、成人组4例；Ki-67的阳性率儿童组30%~70%，成人组60%~90%。结论　胚胎性横纹肌肉瘤在成人与儿童的主诉差异可能与肿瘤中心位置有关，成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的影像特点无显著差异，但影像学检查可提示病变的良恶性并明确侵犯范围，结合病理学可以确诊。

鼻窦肿瘤；横纹肌肉瘤，胚胎型；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机；成年人；儿童