医学科普详解滑膜软骨瘤病

一、何为滑膜软骨瘤病？

滑膜骨软骨瘤病也称原发性滑膜软骨瘤病、滑膜软骨性化生。滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜因外伤、炎症等刺激化生为软骨而影响关节功能并出现相应临床症状的一种骨关节疾病，属于良性自限性滑膜增殖性疾病，大多发生于膝关节，其次是肘、髋、踝、肩等关节，多发于20～50岁人群，幼年和老年患者非常罕见，滑膜骨软骨瘤病早期缺乏特征性的临床表现，而且老年患者通常存在关节退行性改变，二者临床表现重叠，不利于滑膜骨软骨瘤病的早期诊断，常常导致其漏诊或误诊。有统计报道认为占滑膜肿瘤或瘤样病变的6.7%-22.6%，发病年龄可从儿童期到80岁，男女发病比例为2:1。常累及一个关节。发生在膝关节者约占2/3，其次是髋关节、肘关节和肩关节，其他关节少见。

二、滑膜骨软骨瘤病的发病机制

目前大多数学者支持滑膜结缔组织软骨化生学说。一般认为滑膜结缔组织内间充质干细胞向软骨细胞方向分化，形成软骨结节，软骨结节继续生长增大形成软骨小体，随后软骨小体发生钙化、骨化，形成骨软骨小体，小体逐渐离开滑膜，通过一蒂与滑膜相连而形成悬垂体，此后其完全脱落进入关节腔内形成游离体。在关节液的滋养下，游离体可以逐渐长大。该病的病因尚不完全清楚，可将其分为原发性和继发性两类。原发性滑膜骨软骨瘤病无明显的诱因，继发性滑膜骨软骨瘤病则多继发于创伤、感染、炎症和骨关节炎等，但是二者之间的相关性尚缺乏直接证据。

三、病理表现

滑膜的软骨化生或骨化。分为三期：

I期：光镜下可见滑膜绒毛软骨化生，但肉眼观察正常。

II期：肉眼观察可见带蒂的软骨或骨软骨小体悬垂于滑膜组织，但未脱落。

III期：关节内有软骨或骨软骨组织构成的游离体，此种游离体外观如花生蘸样，大小不一，大块者可为许多小块堆砌而成，极易用手掰成更小的碎块。此期仅用肉眼无法判断是滑膜来源。

a膝关节滑膜软骨瘤病X线片可见骨化的多发软骨瘤；b术中膝关节内可见大量的软骨瘤；c术中切除大量软骨瘤；d切除的滑膜及软骨瘤放入水中可见滑膜增生漂浮。

四、临床表现

滑膜骨软骨瘤病多发生在关节内，以膝关节最容易发病，髋关节次之，另外还可影响肘关节、肩关节和踝关节，腕关节、掌关节、指关节、指间关节、桡关节、肩锁关节、近侧胫腓关节、齿突、颞颌关节影响相对较少。滑膜骨软骨瘤病并发症主要是因为游离体机械摩擦损害关节造成，可表现为负重关节的继发性骨性关节炎，也可造成肘部的迟发性尺神经炎、严重的尺神经麻痹或其他关节处的神经麻痹，也可造成骨折，滑膜骨软骨瘤病进一步恶化可以形成滑膜软骨肉瘤。早期滑膜骨软骨瘤病发病无明显症状，并且发病率较低，临床上少见，故而诊断困难。滑膜骨软骨瘤病分原发型滑膜软骨瘤和继发型滑膜软骨瘤两种。

原发型滑膜软骨瘤可以发生于任何年龄段，多发于30～50岁，以男性居多，男女发病比例为2∶1，其家族发病较少。典型临床症状：关节疼痛、活动受限和肿胀，体征有在关节处可以发现弥漫性关节肿胀增大、触痛、捻发音、绞锁、结节或者肿块形成，同时患病处肌肉可发生萎缩，病情随病程的发展可以进行性加重，确诊之前临床症状期长，平均为5年左右。原发性滑膜软骨瘤常常只累及1个关节，少发生于关节外部位。

继发性滑膜软骨瘤多为多关节累及者，常由于关节内透明软骨的机械性损伤所致，最常累及膝关节、髋关节和肩关节，与创伤、神经性关节病、骨性关节炎等有关，发病年龄多比原发型滑膜软骨瘤患者大，临床症状有关节肿胀、疼痛、活动受限等。

此外，关节外病变部位根据起源分为：起源于肌腱者称为腱鞘软骨瘤病，起源于滑膜被称为滑膜软骨瘤病。二者多发生于20岁以上人群，尤其年龄40～50岁，平均发病年龄为46岁。常见症状体征为无痛性肿块和病变区轻度触痛，关节活动受限少，病程相对较短，平均2年，手、脚、腕和脚踝易被侵犯，膝关节、髋关节、肩关节和前臂少见，脊柱受累罕见。

五、诊断

I期患者多无症状。弥漫性者，早期可表现为劳累后的关节积液和疼痛。II、III期患者多表现出关节紊乱症状，如关节绞索、弹响和疼痛。晚期患者可伴有骨关节病，表现为明显的疼痛、肿胀和关节挛缩。

X线片髁间游离体之钙化影。其钙化的特点是呈环状或呈点状。

六、鉴别诊断

结合临床症状和SC的影像学表现即可诊断本病，但对于不典型病例需要与其他可以出现游离体的疾病进行鉴别诊断。

1．退行性骨关节病其增生的骨赘可断裂形成游离体，区别在于硬化环的缺少。

2．滑膜血管瘤其软组织块影内可观察到静脉石影，但其与SC的结节表现不同。

3．乔木状脂肪瘤其关节周围可见脂肪样结节，质软，而SC软骨或骨化结节坚硬。

4．剥脱性骨炎多发于股外侧髁，其关节软骨和软骨下骨缺血坏死脱落形成游离体，受累关节面凹陷缺损可见密度增高的骨块，周围可见透亮环影。

5．神经营养性关节病典型表现为关节结构紊乱，无痛性肿胀，半脱位及邻近的散存在的碎骨。

6．色素沉着绒毛结节滑膜炎主要特点为病变关节内高密度的软组织肿块并有关节积液和骨端的囊性破坏。

7．色素沉着绒毛结节性滑膜炎膝关节好发，有滑膜的高度增生并且伴有棕黄色含铁血黄素沉着，有关节积液，但钙化或骨化存在少。

七、治疗

对早期表现滑膜炎的患者，可以行关节镜检查，通过钳取滑膜，经病理检查明确诊断。II、III期患者，游离体数目较少者，可行关节镜下游离体取出术；数目较多者，应开放关节行滑膜切除术。对晚期合并严重骨性关节病者，应行人工关节置换术，单纯行游离体取出和滑膜切除术可以解除关节交锁症状，但疼痛缓解常不令人满意。

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