骨肿瘤系列丨纤维组织细胞性肿瘤丨朗格汉斯

作者：张思佳

病史：

男，21岁，因右肩胛骨疼痛、肿胀入院。

镜下所见：

病理诊断：

“右肩胛骨”朗格汉斯组织细胞增生症（嗜酸性肉芽肿）。

定义：

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是朗格汉斯组织细胞克隆性增生性病变，病因不明，可能与免疫调节功能紊乱有关，可引起孤立性或多发性骨质破坏，偶可累及其他脏器。

临床特征：

本病好发于儿童和年轻人，约50%在10岁以下，男女发病比例约2:1。LCH最常见的症状是受累骨的局部疼痛、肿胀，或患骨病灶周围有软组织肿块。

影像学改变：

病变大多位于骨松质，有时也可累及骨密质。X线表现为骨松质的溶骨性破坏，典型病变为卵圆形，边界清楚呈穿孔状，病灶周围无硬化性改变。

左髂骨-X线表现为边界清楚的溶骨性骨质破坏，病灶周围无硬化及骨膜反应（如箭头所示）

右股骨-X线示有穿孔状骨组织破坏（如箭头所示）

椎体-CT横断面示椎体边界清楚的溶骨性骨质破坏（如箭头所示）

大体表现：

病变质地较软，呈灰红、暗红色。

组织病理学：

LCH的诊断性细胞是朗格汉斯组织细胞，低倍镜下，朗格汉斯组织细胞上皮样，有成巢倾向；高倍镜下朗格汉斯组织细胞的胞质嗜酸性，界限不清，核呈圆形或卵圆形，部分核有核沟或分叶状，核分裂不多，一般小于5个/10HPF。病灶内出现成熟的嗜酸性粒细胞是本病特征之一，但不是诊断的必备条件。另外，LCH中还可以出现普通的组织细胞、泡沫细胞和多核巨细胞。组织细胞有吞噬活性，胞质内可见吞噬的细胞碎屑，含铁血黄素颗粒和夏科-莱登结晶。

免疫组化朗格汉斯组织细胞特异性表达CD1α，也表达S-蛋白、PNA、CD74、CD14、CD11c、CD68。

鉴别诊断：

1.肉芽肿性炎；

2.慢性骨髓炎；

3.霍奇金病。

治疗及预后：

孤立性LCH可手术刮除，因对放疗十分敏感可做小剂量放疗，术后复发率较低。大多数患者预后良好。

文章部分图片来源：骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断一书蒋智铭·主编

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