科普原发性肝脂肪肉瘤

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　　原发性肝脂肪肉瘤极为罕见，是一种恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，在脂肪组织的部位皆有可能发生。

　　一、临床表现

　　患者以右上腹疼痛就诊，体检发现肝脏肿大，后经影像学检查发现肝脏占位，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

　　二、发病机制

　　肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现，瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化易碎。瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性。周围肝组织无肝硬化表现。

　　脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性2例为儿童，国内报道2例均为成人，男女各1例，有分化良好型和黏液样型因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。

　　三、实验室检查

　　肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊。发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

　　四、鉴别诊断

　　因本病极为罕见且无特异性的临床表现和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为肝癌肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤等。无肝炎、肝硬化病史肝功正常，甲胎蛋白阴性，即使肝肿块巨大，但无黄疸、腹水脾大等特点，有助于与肝癌相鉴别。巨大原发性肝脂肪肉瘤，常合并中心组织坏死液化，形成囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有发热，体重减轻，且B超可见囊内回声强弱不等，囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻病理检查，可明确病变性质，以免误诊误治。

　　五、预后

　　本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除可延长病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，转移以血行转移为主，多转移到肺。

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