中心性软骨肉瘤
2016-11-30 来源：本站原创 浏览次数：次来源：网络
中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤；周围性软骨肉瘤；骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。
一、临床表现
本病主要见于30～70岁之间的成人，20岁以前少见，青春期前罕见。好发于男性，男女之比为1.5～2：1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。
在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端，患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，也可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，确诊时，肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
本病症状轻，发展缓慢，病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。临床症状为深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，不能触及骨外团块，仅有轻微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有放射性疼痛。
部分肿瘤生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏骨皮质，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。
二、病理改变
1、肉眼所见
低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。
在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域（在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫），组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。
中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域（象煮熟的米饭），微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。
与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。
2、镜下所见
（1）Ⅰ级中心性软骨肉瘤大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核；②核大小不同，一般为圆形；③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相（细胞以直接分裂方式增殖）；④细胞较软骨瘤多。
（2）Ⅱ级中心性软骨肉瘤是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。
（3）Ⅲ级中心性软骨肉瘤约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。
在中心性软骨肉瘤的组织病理学中，较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。
三、诊断
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料很重要，有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。
四、鉴别诊断
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。简而言之，除位于手和足的小管状骨外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活）骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度（Ⅳ级）比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。
五、预后
Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。
Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。
中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案（广泛性或根治性切除，不能有污染）。
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