纤维肉瘤的鉴别诊断

来源：临床与实验病理学杂志

纤维肉瘤是纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生于任何年龄的患者，但以年轻人和儿童常见，四肢好发。肿瘤由呈梭形的纤维母细胞样细胞组成。细胞核浓染，染色质粗，胞质少，嗜伊红，细胞界限不清。分化好的FS梭形细胞排列成经典的“鱼骨样”或“人字形”结构，细胞间大小和形态差异小，但见不同程度的核分裂，有较多的胶原纤维形成；分化差的FS细胞密集，细胞形态不规则，可较肥胖，呈圆形或椭圆形，细胞异形性显著，更多见的分裂活性，产生的胶原纤维较少，中度分化者介于上述两者之间。纤维肉瘤与其它梭形细胞为主的软组织肉瘤的鉴别诊断时有困难，对某些病例除强调多取材全面观察，抓住各病的形态特点外，还需应用特殊染色、免疫组化等方法，应与下列肿瘤鉴别。

纤维肉瘤，梭形肿瘤细胞交织状排列，细胞有明显异形性

纤维肉瘤，肿瘤细胞有明显异形性，可见大量（病理性）核分裂

恶性纤维组织细胞瘤

本瘤除具有纤维组织细胞瘤的特点外，恶纤组患者发病年龄较大，多见于中老年人；细胞多形性非常明显，出现单核、多核奇异性巨细胞；黄色瘤细胞和杜顿巨细胞；炎症细胞，包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞与瘤细胞混杂存在。特别是瘤细胞车辐状排列、奇异巨细胞出现和瘤细胞免疫表型的特点在纤维瘤组织中是不出现的。

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的细胞较肥胖，胞浆呈强嗜酸性，核呈长杆状，两端较钝，两端与中央部粗细近似，常多形性明显，易见多核和异型瘤巨细胞，而纤维肉瘤瘤细胞多形性不明显，不出现多核和异型瘤巨细胞。VG染色平滑肌肉瘤瘤细胞呈黄色，Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化desmin和actin呈阳性反应，可以与纤维肉瘤相区别。

恶性神经鞘瘤

瘤细胞常呈多形性，其排列多相互平行或较紊乱，但能见到栅栏状结构，无胶原纤维，免疫组化S-或NF阳性，可作区别。

单相纤维型滑膜肉瘤

单相纤维型滑膜肉瘤是滑膜肉瘤中较常见的类型。肿瘤以纤维肉瘤样梭形细胞为主，极似纤维肉瘤。滑膜肉瘤除梭形细胞外，总可以找到多少不等的早期分化的上皮细胞，并常伴有血管外皮瘤样结构，免疫组化vimentin和CK呈不同程度阳性反应，超微结构具有双向分化和瘤细胞表面易见短绒毛等特征；而纤维肉瘤细胞不具有双相分化的特点。

横纹肌肉瘤

胚胎性横纹肌肉瘤可由大量的梭形细胞构成，与分化差的纤维肉瘤相似。但胚胎性横纹肌肉瘤细胞中，总会找到一些不同分化程度的横纹肌母细胞，胞浆呈强嗜酸性，甚至可见横纹或纵纹，且瘤细胞对抗肌红蛋白抗体和抗骨骼肌骨球蛋白抗体呈阳性反应；磷钨酸-苏木精染色，有的瘤细胞可见横纹。电镜下出现粗细肌丝平行交错排列，形成肌节样结构，并可见Z带。纤维肉瘤则不具有上述特点。

韧带状纤维瘤

本瘤发生的年龄与肿瘤组成极似分化好的纤维肉瘤。但与纤维肉瘤不同点表现为瘤细胞较少，胶原纤维丰富；瘤细胞不呈人字形排列；核分裂相更少，不出现病理性核分裂；vi-mentin和actin呈阳性反应。

本文来源： 　　1、赖日权，王卓才，罗祝泉等.纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断[J].临床与实验病理学杂志.，16（1）. 　　2、李江主编，口腔颌面肿瘤病理学。 　　3、文剑明，李智主编，中枢神经系统肿瘤图谱。

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