原发性干燥综合征一例抗SSA及抗SSB

本文摘自丁香园肾内版主

aliu_haji在论坛中提供的一例病例。

昨日“丁香园肾内时间”出了一例进阶版病例挑战，今日按约公布答案。

病例简要回顾

患者老年男性，临床表现低热、纵膈淋巴结肿大、肾衰竭。

实验室检查：重度贫血、血沉快、轻度血尿及蛋白尿、低蛋白血症及高球蛋白血症、肾功能进行性损害。

影像学：提示纵膈及腋下淋巴结肿大。

两次骨髓穿刺：浆细胞轻度升高，未见幼稚浆细胞，免疫分型不支持多发性骨髓瘤。

入院考虑诊断

1、多发性骨髓瘤

临床高度疑诊，但是两次骨髓均不支持，进一步行骨髓活检、血浆免疫固定电泳。

2、淀粉样变、轻链沉积病

多表现为血尿不突出的肾病综合征，该患者临床不符合，行免疫固定电泳检查。

3、华氏巨球蛋白血症

少见，患者免疫球蛋白不高，该病出现肾功能不全少见，血中有单克隆IgM副蛋白血症。

4、淋巴瘤

该病临床不能排除，有条件应进行活检病理检查。

5、自身免疫系统疾病

如SLE、原发性小血管炎、干燥综合征等；

6、感染性疾病

如肝炎病毒、HIV、感染性心内膜炎，临床无依据。

7、Castleman’s病、Kimura病、结节病等

少见，需要病理支持。

进一步检查

血浆免疫固定电泳未见异常；骨髓活检不支持MM，考虑反应性浆细胞增生；腋窝淋巴结穿刺病理：未见恶性细胞。

至此，患者MM临床基本排除。

追问病史：患者有口干、眼部干燥1年余，无猖獗齿，有干裂舌表现，进一步行Schirmer滤纸试验（+），唇腺活检：淋巴细胞浸润灶≥1/4mm2（50个淋巴细胞聚集为一个灶）。

最终诊断

原发性干燥综合征

该患者抗SSA及抗SSB抗体均阴性，有报道男性pSS患者抗SSA及抗SSB抗体阳性率明显低于女性（男性40%、女性64.5%）。

pSS患者肾脏损害一般以间质小管病变为主，该患者未行肾活检，临床出现AKI考虑与急性间质病变、肾脏血管炎有关。有报道，pSS极易合并淋巴瘤，该患者尚要密切观察排除。

治疗

以小剂量激素30mg（0.5mg/（kg.d））治疗，一周后患者肾功能好转，肌酐下降至umol/L，后出院。

丁香园肾内时间

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