滑膜肉瘤

青年魏则西的不幸遭遇值得同情。今天就正好讲讲滑膜肉瘤。顺便谴责所有的无良医疗骗子们。

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，好发于手臂、颈部或腿部的关节附近。是软组织来源的肉瘤，也是所有软组织肉瘤中最少见的一种类型。

“滑膜肉瘤”这个名字最初在20世纪初期就开始使用，当时的一些研究者发现这些肿瘤的肿瘤细胞的某些镜下特征类似于滑膜组织，以及病变又有通常发生于关节附近的倾向，推测这些肿瘤可能起源于滑膜，故命名为“滑膜肉瘤”。然而，实际的肿瘤细胞起源并不明确，不一定起源于滑膜。实际上滑膜肉瘤可以发生在全身任何部位，甚至前列腺、睾丸、心脏等器官。

滑膜肉瘤最常见于年轻人，大约约占的所有软组织肉瘤的8%。发病率的高峰是在30岁之前，男性比女性略多（1.2:1）。

镜下，滑膜肉瘤可以看到两种细胞类型。一种为纤维型，称为梭形细胞或肉瘤样细胞，相对较小且均一。另一种是腺上皮型。典型的滑膜肉瘤具有两种肿瘤细胞成为双相滑膜肉瘤。另外一些滑膜肉瘤只有低分化的单相纤维型梭形细胞组成。后者的预后要比前者为差。滑膜肉瘤容易与其他肉瘤或腺癌混淆误诊，好在它有比较特殊和特有的基因突变：t(X,18)，所以诊断时若考虑到这个肿瘤的鉴别，采用相应组化染色和分子诊断，多可确诊。

滑膜肉瘤通常表现为一个逐渐增大的无痛性包块。病变初期通常生长缓慢且边界清晰，因此常常初期会误认为良性病变，这也是很多病例延迟终端的根本原因。一项研究表明，表浅软组织滑膜肉瘤处发现包块到获得确诊的平均时间为2-5年。

滑膜肉瘤的治疗仍以手术（1-2期）为主，辅助化疗，放疗。肿瘤5厘米以下，没有明显肉眼和镜下坏死，核分裂10/高倍视野以下，手术加化疗局部放疗效果不错，80%可以存活5年以上。新一代PD1/PDL1免疫治疗有报告，但病例数少，尚未最终确定，但是对于晚期患者可以增加一种治疗的可能有效方法……。PD1/PDL1尤其对于3、4期无法手术、和远处转移复发病例，是一种新的治疗选择。

影像学上，滑膜肉瘤缺乏特异性。不过与其他的软组织肉瘤一样，它同样具有边界清晰的特点（可以参阅右边的文章：点击→_→软组织肿瘤的定性原则）。滑膜肉瘤病变初期通常生长缓慢，因此对于关节附近的低回声边界清晰的病变，即使生长缓慢也一定要想到滑膜肉瘤的可能。相对于其他类型的肉瘤，滑膜肉瘤内更易出现钙化、出血、坏死以及纤维分割，因此肿瘤的内部回声往往是不均质的。较大的病变通常成分叶状。

尽早对可疑病例行穿刺活检是及早确诊的重要手段。

图1腘窝滑膜肉瘤。边界清晰、低回声包块。注意病变内部回声的不均质性。

图2两例软组织滑膜肉瘤，边界清晰、低回声包块。注意病变内部回声的钙化灶。

图3大腿肌肉筋膜处滑膜肉瘤。边界清晰、低回声包块。注意病变内部回声的不均质性，与肌肉筋膜的关系（箭头）及不规则的血流。

图4原发于上腔静脉和右心房内的滑膜肉瘤（星号）。

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