儿童肿瘤之王神经母细胞瘤

神经母细胞瘤（Neuroblastoma,NB）素有“儿童癌症之王”之称。因为这种肿瘤在过去治疗效果极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。常见于1岁以下的婴儿，其次是3岁左右的幼儿，10岁以后的儿童较为罕见。

神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确的结果。

神经母细胞瘤源于未分化的交感神经元母细胞。发生于交感神经节和副肾（肾上腺：位于两侧肾脏上方）等脊背位置。同一种疾病名称的神经母细胞瘤，既有高恶度性的分级，也有经过随访观察，肿瘤逐渐自然缩小的情况。

神经母细胞瘤的预后根据病期不同，会有很大区别。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。

神经母细胞瘤的初期阶段几乎没有任何症状，随着病情发展，会出现腹部隆起。触摸腹部时，可以摸到较硬的肿物。

3岁左右的幼儿，发现有转移进展的病例较多。症状：发热、贫血、情绪低落、行走困难、眼睑肿胀等（根据转移的部位，表现出各种症状）。发生纵隔转移的情况，会出现咳嗽、呼吸困难、肩部至手臂疼痛等症状。

如果有上述症状，可能就需进行如下检查和诊断

◆血液、尿液检查

神经母细胞瘤的肿瘤细胞会产生儿茶酚胺，在体内代谢后，形成香草基扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）排泄到尿液中，使VMA和HVA的数值升高。

但是，有一部分的神经母细胞瘤代谢后产生的VMA和HVA的数值却不增长。其他在血液中的NSE、LDH、铁蛋白等肿瘤标志物数值会有升高。

◆影像检查

常用的影像检查有：超声波和X光检查，MRI（核磁）、CT可以检查出肿瘤发生的位置。

另外，使用放射性同位素的MIBG闪烁扫描法，可以利用神经母细胞瘤中聚集物所持有的特性进行检查，对诊断和检查转移位置有着很大的作用。

◆骨髓检查

在诊断的时候，为了检查肿瘤细胞是否发生浸润，需要从左右腰骨处采取骨髓进行检查。

浸润：肿瘤细胞向周围组织或脏器内部渗入发展。

◆病理诊断

确诊是根据对切除肿瘤的组织进行显微镜检查（病理诊断）的结果决定。

病理组织分类是根据INPC（国际神经母细胞瘤病理分类)进行划分，这对于神经母细胞瘤治愈率（预后）的判断非常重要。

病期（分期）

病期（分期）代表肿瘤发展的程度。神经母细胞瘤的预后根据病期不同，会有很大区别，最初诊断时的病期是非常关键的。

国际上经常使用的病期分类：国际神经母细胞瘤分期系统（INSS分类）。

原发病灶是否出现扩散、转移等情况决定着病期的级别。

INSS分期分为：1、2（2A、2B）、3、4、4S。

早期：1、2A、2B、4S。

中晚期：3、4。

国际神经母细胞瘤分期系统（INSS分类）

分期定义1

局限性、肉眼下完全切除。

同侧淋巴结无转移。

2A

局限性、肉眼下有残留。

与原发肿瘤不相邻的同侧淋巴结无转移。

2B

局限性、肉眼下完全切除或有残留。

与原发肿瘤不相邻的同侧淋巴结有转移。

对侧淋巴结无转移。

3

不能切除的单侧性肿瘤，越过中线浸润。

单侧局限性肿瘤伴有对侧淋巴结转移。

正中发生的肿瘤越过椎体缘，有两侧浸润（无法切除），或有两侧淋巴结转移。

4

有远端淋巴结、骨骼、骨髓、肝脏、皮肤或其他脏器播散（4S分期除外）。

4S局限性肿瘤（1、2A或2B定义），只限于皮肤、肝脏或骨髓播散（限于1岁以下的患儿）。

一旦确诊神经母细胞瘤该如何治疗呢？

对于神经母细胞瘤的治疗，主要采用手术、化疗、放疗三种方法综合治疗。根据婴幼儿患者的年龄、分期、肿瘤的恶性程度，治疗是所使用的组合方式、治疗强度、剂量都是各不相同的。

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