教你阅片软骨母细胞瘤典型病例一例医

患者信息及病史：男，14岁，右膝关节疼痛4个月

影像表现：

如何诊断？

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病理结果：

软骨母细胞瘤

知识拓展临床表现：

好发于男性，男女之比率为2～3∶1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例，也见于10岁以前和20～25岁以后。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

症状：

1、本病无特殊的临床症状及体征。临床症状一般为局部间断性疼痛、肿胀，伴有明显压痛。

2、邻近的关节内紊乱症状，可有关节液渗出，病理性骨折少见。症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。

3、由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。

4、在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。症状可持续几个月至数年。

5、好发部位成软骨细胞瘤常发生在长管状骨的骨骺部位或骨骺突起部位，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。原发在干骺端或骨干部位者少见。股骨(33%)、肱骨(20%)和胫骨(18%)为最好发部位。在肱骨及胫骨最常见是在近侧端，而股骨远、近侧端发病相同。下肢发病较上肢多。其他长管状骨，例如尺、桡骨、腓骨发病者不多见。在手、足骨上发病的成软骨细胞瘤约占10%，特别是距骨及跟骨。骨骼其余部位少见。典型的部位是位于关节周围骨上。邻近关节表现为类似原发滑膜炎过程，约有30%患者有关节渗出液。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

影像表现：

X线所见相当典型，尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，如连续摄X线片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤，直径从1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不很强，可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。软骨母细胞瘤的界限明确，有时标以骨硬化细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有骨膜反应。

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