263腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共
2018-12-29 来源：本站原创 浏览次数：次1概述
腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。原发性腹膜后脂肪肉瘤是指源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤。腹膜后脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45%。由于其位置深在、发病隐匿，常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常发现时已经侵犯重要脏器和大血管，而且范围巨大，手术难以完全切除。手术是治疗该病的主要方法。由于腹膜后脂肪肉瘤多中心起源特征，导致手术后肿瘤复发，大部分腹膜后脂肪肉瘤的患者在病程中有反复手术病史，目前缺少关于预后的循证医学证据，主要与病理分化类型、手术次数、解剖部位有关。
2腹膜后脂肪肉瘤的诊断
2.1病史及临床表现腹膜后脂肪肉瘤的临床表现和体征往往是诊断腹膜后脂肪肉瘤的第一手资料，因此类疾病发病率低，并且极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现去明确诊断，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征。腹膜后脂肪肉瘤的患者一般无明显的症状，起病比较隐秘，大部分患者发现腹膜后肿瘤是因为腹部出现异常膨隆，同时也会伴有一些消化道压迫症状，如：腹痛、腹胀、停止排气排便，食欲下降等非特异性症状。缺乏特异性的临床表现及较长的病程，导致一部分患者不能及时治疗。目前，最有效的发现方式为体检发现，但无详尽的筛查方案提出。2.2影像学诊断腹膜后肿瘤病人在治疗前、中及后均可能会多次进行影像学检查，主要目的是：①评估肿瘤的内部成分、大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。②明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。③评估治疗效果，为调整进一步治疗方案提供依据。④对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证。⑤手术切除有可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾形态、功能以及血管是否受受累。⑥对病人进行随访。
影像学诊断是腹膜后脂肪肉瘤主要诊断形式，临床上包括：CT、超声、MRI、PET-CT等，主要目的：①判断肿瘤位置、大小、数量；②初步判断肿瘤性质及病理类型；③指导手术设计方案；④评估手术效果、预后、随访等。进行影响学检查时需要结合肿瘤自身特性及患者经济条件，选择合适的影像学检查。2.2.1CTCT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法，随着CT技术的不断发展，其分辨率越来越清晰，并可进行肿瘤及血管的三维重建，可清晰显示肿瘤与周围脏器及血管的关系，指导术前详细手术方案的制定，并可对腹膜后脂肪肉瘤做出明确诊断及初步病理分型的评估。临床上如无禁忌证，建议患者均进行增强CT检查，因注射对比剂后，能更加清晰地分辨组织及血管。2.2.2MRIMRI对软组织的高分辨率使其对腹膜后脂肪肉瘤的诊断更加精确，并可清晰判断其与肿瘤组织的浸润程度。与CT相比，MRI所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后脂肪肉瘤影像检查中不可替代的地位。
2.2.3PET-CT作为一种功能性影像学手段，以18FDG作为显像剂的PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，逐渐被视为MRI和CT等常规检查的有力辅助工具。
2.2.4超声目前，经腹壁超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异度等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下(如肥胖、术后及病灶直径＜1cm等)较低的敏感度和定性诊断方面的不足。
2.3病理诊断病理学检查是腹膜脂肪肉瘤病理学诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。
2.3.1穿刺术前常规推荐进行穿刺以明确病理情况，尤其在影像学评估后无法切除的肿瘤，行穿刺明确病理可能选择其他治疗途径及手段。
2.3.2腹膜后脂肪肉瘤的病理诊断根据最新软组织肿瘤分类，可以将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要组织学类型：高分化脂肪肉瘤(又可分为4种主要亚型：脂肪细胞性/脂肪瘤样、硬化性、炎症性以及梭形细胞型)；去分化脂肪肉瘤；黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤。
2.4鉴别诊断
2.4.1腹膜后畸胎瘤
2.4.2腹膜后其他实性肿瘤
3腹膜后脂肪肉瘤的外科治疗目前，腹膜后脂肪肉瘤的外科治疗主要是手术切除，是适应证内病人获得潜在治愈机会的最佳手段。
3.1术前检查
3.2术中注意事项
3.3手术切除的原则
3.4手术切缘的评估和手术范围
3.5肿瘤部分(姑息性)切除的问题
3.6局部复发性肿瘤的治疗
3.7腹腔镜、机器人手术系统等微创手术的地位及评价
4术后辅助治疗的专家共识由于目前没有证据表明脂肪肉瘤对放疗、化疗、免疫治疗敏感，因此，患者术后一般不进行辅助治疗。
近年来，随着基础及临床研究的不断深入，一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现，分子靶向、化疗以及免疫治疗等全身治疗方式，逐渐引起人们的重视或被重新评价，但目前尚缺乏具普适性临床推广意义的结果。基于循证医学证据和临床实践现状，我们对腹膜后脂肪肉瘤的全身治疗做出如下推荐意见：
①不适于手术切除的病例，可根据病理学活检结果，选用较适当的方案进行化疗或包括分子靶向治疗在内的其他治疗，鼓励积极组织并参与相应的临床研究。
②原发灶和(或)转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助及(或)新辅助治疗，由多学科会议讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床研究。
③强烈推荐全中心人员从精准医学的高度，根据基因组及其它各种组学检测结果，结合现有的针对各种基因变异和信号通路的靶向药物，在合医院伦理和学术委员会批准的情况下，进行个体化的试验性治疗。这些试验性治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗药物的联合应用等方式。对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极组织各种临床研究。如果腹膜后脂肪肉瘤出现远处转移、单个，技术可及者可考虑手术治疗，如为多个，外科技术不可及者，建议做射频、微波、氩氦刀或同位素粒子植入等治疗。腹膜后脂肪肉瘤局部广泛转移，无法手术者，亦建议上述姑息性治疗措施。5术后随访5.1病人一般信息和治疗情况5.1.1治疗开始前的初始资料
5.1.2治疗情况
5.2随访随访间期除非特殊，一般于彻底切除术后第1个月时进行基线检查，前3年内每3个月随访2次，3年以上者每6个月随访2次；姑息性治疗病人，疾病进展时间的评估建议每6～8周1次，其他依据实际情况由主治医生决定。随访内容依不同病人及治疗方式而异，术后随访：病史、体检、血液检查、腹盆超声、胸腹盆增强CT或MRI检查，必要时还应包括头颅CT、骨扫描及PET-CT检查。
6复发手术指征专家共识①当发现腹膜后肿瘤复发后，如果肿瘤＜10cm且没有压迫重要脏器或结构造成严重功能障碍时可以暂时观察；②当肿瘤＞10cm或出现脏器压迫影响功能者，考虑再次手术，手术遵循原则按照前述原则执行。7结束语原发性腹膜后脂肪肉瘤发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但是在原发性腹膜后软组织肉瘤中约占45%。发病年龄为40～60岁，男女无明显差别。腹膜后脂肪肉瘤的不同病理类型决定其不同的预后及侵袭性，其中高分化脂肪肉瘤的FNCLCC分级为1级，单纯黏液样脂肪肉瘤为2级，远处转移的潜能较小，并且预后较好，因肿瘤死亡率约为11%，而圆形细胞、去分化和多形性的脂肪肉瘤其转移潜能高，死亡率达21%～50%。高分化脂肪肉瘤早期生长方式为局部浸润，无转移，因此，生长较慢。去分化脂肪肉瘤首次术后的局部复发率达20%，30%的复发病例3年内发生转移，而二次术后的发放率达44%左右。肿瘤的位置、手术切缘、肿瘤分级、年龄均跟预后有关。因此，我们在积极提高手术技巧，改变手术观念的时候，要积极探寻腹膜后脂肪肉瘤的综合治疗方案，最大程度地提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。
[本资料由朱明恕主任医师根据《腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识()》编写]
（本共识刊登于《中国微创外科杂志》年第12期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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